СИНДРОМ БРУГАДА. ОСОБЕННОСТИ У ДЕТЕЙ

Аннотация

Со времен описания синдрома Бругада (СБ) достигнут заметный прогресс в понимании основных механизмов развития заболевания, в стратификации риска внезапной сердечной смерти и желудочковых аритмий у пациентов с СБ. Синдром Бругада - это наследственный клинико -электрокардиографический аритмический синдром, характеризующийся высоким риском развития желудочковых аритмий, которые, согласно современным данным, являются причиной внезапной сердечной смерти в 4-12 % всех случаев внезапной смерти. Оценка истинной частоты встречаемости CБ в популяции осложняется частым бессимптомным течением данного синдрома. У мужчин СБ встречается в 8-10 раз чаще, чем у женщин. При проведении электрокардиографического исследования у больных с СБ наблюдается характерная ЭКГ-картина с элевацией сегмента ST ЭКГ в правых грудных отведениях. Стратификация риска развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти у больных с СБ имеет решающее значение, поскольку от нее зависит тактика лечения пациента. Специфического лечения заболевания не существует, применяют медикаментозную (антиаритмическую) терапию, осуществляют имплантацию кардиовертер -дефибрилляторов, также возможно проведение радиочастотной катетерной абляции. Наиболее частым первичным проявлением СБ у детей является семейный анамнез (47 %), случайные ЭКГ-находки (25 %), обмороки (14 %), аритмии (13 %), внезапная сердечная смерть (1 %).