РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВНЕШНИХ И КАРДИАЛЬНЫХ ПРИЗНАКОВ ДИЗЭМБРИОГЕНЕЗА У ПРАКТИЧЕСКИ ЗДОРОВЫХ ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА

Аннотация

Одним из наиболее распространенных и изученных диспластических фенотипов является марфаноидная внешность, алгоритм диагностики которой опирается на выявление костных признаков дизэмбриогенеза. Вопросы распространенности костных признаков и их взаимосвязи с кожными и кардиальными стигмами ранее не изучался. Цель: изучить распространенность внешних и кардиальных признаков дизэмбриогенеза и выделить наиболее специфичные из них. Материалы и методы: обследовано 967 практически здоровых лиц молодого возраста в возрасте от 18 до 25 лет (330 юношей и 637 девушек), 611 из которых было выполнено ЭхоКГ исследование с прицельным поиском малых аномалий сердца. Результаты. Внешние и кардиальные признаки дизэмбриогенеза среди лиц молодого возраста распространены достаточно широко. Среди лиц мужского пола чаще выявляются костные признаки, такие как деформации грудной клетки, арковидное небо и арахнодактилия. Среди лиц женского пола чаще выявляются гипермобильность суставов и кожные стрии. Были выявлены корреляционные связи между костными признаками, такими как арахнодактилия, долихостеномелия, арковидное небо с кожными признаками и малыми аномалиями сердца (МАС). Показано, что использование диагностического порога в 3 и более МАС для диагностики синдрома соединительной ткани сердца приводит к гипердиагностике этого состояния. Заключение: Выявленные гендерные различия распространенности внешних и кардиальных стигм дизэмбриогенеза следует учитывать при разработке алгоритмов диагностики марфаноидной внешности и синдрома СТДС. Среди костных признаков наиболее специфичными следует считать арахнодактилию, долихостеномелию, арковидное небо, деформации грудной клетки.