ДЕФОРМАЦИЯ МИОКАРДА И СИСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Аннотация

Ремоделирование сердца с развитием систолической дисфункции характерно для наследственных нарушений соединительной ткани, относящихся к группе фибриллинопатий, - синдрома Марфана и первичного пролапса митрального клапана. У таких пациентов выявляется утолщение миокарда и снижение локальной систолической деформации левого желудочка (Лж) уже в молодом возрасте. К фибриллинопатиям относится также наиболее распространенный диспластический фенотип - марфаноидная внешность (Мв). Особенности локальной систолической деформации Лж при Мв ранее не изучались. Материалы и методы. В исследование включено 120 лиц в возрасте от 18 до 25 лет (средний возраст 20,4 ± 1,5 года), из них 58 юношей и 62 девушки, и 111 больных старших возрастных групп (средний возраст 64,8 ± 6,5 года). Всем пациентам были проведены антропометрическое и фенотипическое обследования с оценкой костных признаков дизэмбриогенеза и Эхо Кг исследование по стандартному протоколу. Результаты. У молодых людей с Мв по сравнению с группой контроля оказался значимо толще миокард задней стенки и межжелудочковой перегородки, что обусловливает тенденцию к увеличению массы миокарда у таких пациентов. У пациентов старших возрастных групп с Мв выявляются признаки концентрической гипертрофии миокарда Лж. Локальная систолическая циркулярная деформация миокарда и ее скорость оказались достоверно ниже у пациентов с Мв в 3 из 4 сегментов на верхушечном и 4 из 6 сегментов на срединном уровне. Радиальная деформация и ее скорость была достоверно снижена в 5 из 6 сегментов на базальном уровне. Заключение. У пациентов с Мв уже в молодом возрасте определяется утолщение миокарда Лж и снижение величины и скорости локальной циркулярной и радиальной систолической деформации. Эти изменения носят прогредиентный характер - к 5-6-м десяткам жизни появляется клинически значимая гипертрофия миокарда Лж.