ПЛЕВРОПАРЕНХИМАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ - ФИБРОЗИРУЮЩАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ У МОЛОДЫХ ВЗРОСЛЫХ

Аннотация

Цель исследования. Оценить особенности клинико лучевой картины плевропаренхимального фиброэластоза. Материалы и методы. С 2006 по 2021 гг. в ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова наблюдались 24 больных с клинико лучевой картиной плевропаренхимального фиброэластоза (ППФЭ). Во всех случаях течение заболевания было прогрессирующим, основные клинические симптомы: одышка инспираторного или смешанного характера при физической нагрузке вплоть до одышки в покое, малопродуктивный кашель, слабость, утомляемость, снижение массы тела, пневмоторакс, а также лучевые и функциональные признаки легочного фиброза. Средний возраст больных составлял 22,3 ± 10,1 года (20 женщин и 4 мужчин). Всем пациентам были выполнены традиционные рентгенологические исследования (рентгенография в двух проекциях), высокоразрешающая компьютерная томография (ВРКТ), комплексное функциональное исследование внешнего дыхания (КФИВД) с определением диффузионной способности легких (ДСЛ) и эхокардиография. У большинства больных исследования были повторены (в среднем КТ выполнялось 4,2 раза). В большинстве случаев (с частотой 0,8) была выполнена гистологическая верификация. Результаты. Анализ результатов динамического обследования пациентов выявил следующие клинико лучевые особенности ППФЭ. 1. Клинические - молодые люди, преимущественно женского пола, с дебютом заболевания в детском возрасте. Затем, после длительного «светлого периода», отчасти обусловленного дезаггравацией, связанной с желанием пациентов сохранить привычный образ жизни, прогрессирующее течение болезни с тяжелой дыхательной недостаточностью. 2. Нарушения функции внешнего дыхания имели в большинстве случаев смешанный характер: уменьшение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и общей емкости легких (ОЕЛ) при увеличении или сохранении на нормальном уровне остаточного объема легких (ООЛ), возможно формирование обструктивного синдрома преимущественно на уровне периферических дыхательных путей (увеличение ООЛ и повышение бронхиального сопротивления вдоха и выдоха). У всех больных отмечались значительные или резкие нарушения легочного газообмена (снижение диффузионной способности легких). По мере прогрессирования заболевания наблюдалась отрицательная динамика всех показателей КФИВД. 3. Лучевые особенности: локализация изменений в верхних отделах, утолщение апикальной плевры (апикальные шапки), наличие крупных воздухосодержащих кист, участки карнификации легочной ткани (исходы организующейся пневмонии, возникающей в моменты идиопатического обострения, или присоединения вирусной инфекции), развитие пневмотораксов и пневмомедиастинума. Тем не менее в процессе развития заболевания отмечалось проявление классической картины обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) («сотовое легкое») в типичных местах (нижне задних сублевральных отделах). У всех пациентов проявления фиброзирующих болезней легких сопровождались выраженными проявлениями бронхиальной обструкции (неравномерность вентиляции легочной ткани, наличие «воздушных ловушек» при проведении функционального КТ-исследования «на выдохе»), симптом трех плотностей («головки сыра»). У всех пациентов отмечалось быстрое лучевое прогрессирование процесса (ввиду молодого возраста часто не соответствующее клиническим проявлениям). Выводы. Накопление опыта клинико лучевого обследования пациентов с ППФЭ позволит сделать заболевание более узнаваемым, что важно для своевременной терапии.