https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/issue/feed Педиатр 2025-07-09T12:34:39+03:00 Титова lt2007@inbox.ru Open Journal Systems <p>Журнал публикует оригинальные статьи о проведённых клинических, клинико-экспериментальных и фундаментальных научных работах, обзоры, лекции, описания случаев из практики, а также вспомогательные материалы по всем актуальным вопросам педиатрии, детской психологии, медико-биологическим исследованиям в медицине и смежным областям знания.&nbsp;Основная тематика журнала сфокусирована на ключевых вопросах изучения детского организма: этиологии и патогенезе, эпидемиологии, особенностях клинической картины, новейших методах диагностики и лечения заболеваний у детей, а также изучении проявлений заболеваний детства у взрослых. Основная цель — распространение новых знаний по совершенствованию профилактики, диагностики и лечения различных болезней у детей для повышения образования и квалификации врачебных и научных медицинских кадров. Журнал включен в «Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук» с 1 декабря 2015 г., в конце марта 2020 года вошел в ядро РИНЦ и в Russian Science Citation Index (RSCI) на платформе Web of Science.</p> https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6515 Кровоизлияния в надпочечники у новорожденного (проект клинических рекомендаций) 2025-07-09T12:34:36+03:00 Д.О. Иванов А.С. Панченко Е.Н. Балашова Т.В. Белоусова Е.В. Бем Д.С. Додров Н.М. Зеленин О.Л. Ксенофонтова М.И. Леваднева И.В. Мызникова С.Е. Павлова Е.В. Плотникова Л.А. Романова Ю.Л. Скородок Г.Н. Чумакова Л.А. Федорова Е.В. Шестак <p>Кровоизлияние в надпочечники (КН) у новорожденного — это относительно редкое патологическое состояние (0,2 до 3,0%), возникающее в раннем неонатальном периоде, является наиболее часто встречающимся образованием надпочечников. Поражение правого надпочечника происходит чаще вследствие особенностей его анатомического расположения между печенью и позвоночником. КН в надпочечники у новорожденных может приводить к частичной или полной потере гормональной функции органа. В большинстве случаев поражение надпочечников у новорожденных развивается вторично на фоне основного заболевания, в ряде случаев причину кровоизлияния установить не удается. Наиболее частыми факторами риска являются травматичные роды, макросомия, гипоксия, артериальная гипотензия, коагулопатия, сепсис и опухоль. Ранняя диагностика КН сложна, так как клинические симптомы КН в большинстве случаев отсутствуют или не являются специфичными: интенсивная желтуха, анемия, пальпируемое болезненное образование в брюшной полости при массивном кровотечении, возможен отек и синюшное изменение цвета мошонки при разрыве капсулы надпочечника. В тяжелых случаях КН могут проявляться симптомами надпочечниковой недостаточности, гиповолемического шока и даже вероятен летальный исход. Изолированное КН у новорожденного обычно не требует медикаментозного или хирургического лечения и характеризуется регрессом симптомов в течение 12 недель или более. У новорожденных, перенесших КН, сохраняется риск развития хронической надпочечниковой недостаточности. Основным методом профилактики КН является снижение травматичности процесса родов, избрание наиболее щадящей тактики родоразрешения, исходя из особенностей каждой отдельной клинической ситуации<span class="italic">.</span></p> 2025-07-08T00:00:00+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6516 Физическое развитие и компонентный состав тела у детей с экстренной патологией мочевых путей 2025-07-09T12:34:36+03:00 Ф.Ш. Мавлянов Ф.М. Тухтаев Ш.Х. Мавлянов Е.В. Соснин М.Г. Косицына П.А. Панкратова Ф.А. Попов В.А. Колосюк <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Актуальность.</span> Количество работ о применении биоимпедансного анализа в детской хирургии несоизмеримо мало, а в оте­чественной литературе имеются единичные публикации, что вызывает необходимость исследования возможностей биоимпедансометрии как объективного метода изучения течения патологических процессов.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Цель</span><span class="char-style-override-29">.</span> Оценить физическое развитие и компонентный состав тела у детей с экстренной патологией мочевых путей.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Материалы и методы.</span> Биоимпедансометрия с применением анализатора состава тела человека InBody 230 проведена 45&nbsp;детям мужского пола в возрасте от 7 до 18 лет, госпитализированных в экстренном порядке с мочекаменной болезнью.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Результаты.</span> Биоимпедансный анализ состава тела мальчиков с экстренной патологией мочевых путей выявил уменьшение мышечной массы и общего уровня жидкости в организме.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Выводы.</span> Выявлена задержка физического развития у мальчиков с мочекаменной болезнью, проявляющаяся в задержке роста и дефиците массы тела во всех возрастных периодах. Индекс массы тела отражал дефицит нутритивного статуса, что подтверждалось данными биоимпедансометрии. Изменения в компонентном составе тела отмечались во всех возрастных группах мальчиков в виде дефицита общей мышечной массы, жировой массы, процентной доли жировой массы и уровня общей жидкости в организме. Данные явления сопровождались низким уровнем основного обмена в организме, отмеченным во всех возрастных группах мальчиков.</p> 2025-07-08T13:21:36+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6517 Ранняя диагностика врожденных эндокринопатий с внедрением расширенного неонатального скрининга 2025-07-09T12:34:36+03:00 А.В. Ершова М.Е. Туркунова А.Ю. Лобенская В.В. Малых А.О. Вечкасова Н.В. Бучинская Н.А. Гладкова Ю.С. Кошевая А.А. Андраева Л.М. Рыбкина О.С. Берсенева Е.А. Серебрякова А.Л. Коротеев Е.Б. Башнина <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Актуальность.</span> Неонатальный скрининг (НС) на врожденный гипотиреоз (ВГ) и врожденную дисфункцию коры надпочечников (ВДКН) является ключевым звеном в системе оказания медицинской помощи детям с данными эндокринными заболеваниями, который используется во всем мире на протяжении нескольких десятилетий. В России скрининг на ВГ проводится с 1993&nbsp;года, а с 2006 года&nbsp;— ВДКН. С введением расширения перечня заболеваний, исследуемых в неонатальный период, с 2023 года изменены и условия его проведения. Так, определены более ранние сроки определения гормональных показателей в качестве критериев диагностики ВГ и ВДКН: на 1–2-е сутки жизни для доношенных детей (вместо 3–5 суток) и 7-е сутки для недоношенных детей (вместо 7–14-х суток жизни). Физиологические особенности динамических гормональных изменений новорожденного ребенка в первую неделю жизни могут привести к увеличению ложноположительных результатов и росту ошибочных диагнозов ВГ и ВДКН.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Цель.</span> Проведение сравнительного анализа результатов неонатального скрининга на ВГ и ВДКН в 2022 и в 2023 годах у новорожденных детей, рожденных в Санкт-Петербурге, при изменении условий взятия крови для определения тиреотропного гормона (ТТГ) при ВГ и 17-гидроксипрогестерона (17ОНПГ) при ВДКН соответственно.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Материалы и методы.</span> Проведено ретроспективное одноцентровое сравнительное исследование. Были проанализированы данные о повышенных результатах в первом сухом пятне при проведении неонатального скрининга на ВГ и ВДКН в 2022 и 2023 годах. Для проведения углубленного статистического анализа сформированы группы новорожденных, родившихся при сроке гестации более 37 полных недель, и весом более 2500 г. Выполнен сравнительный статистический анализ уровня ТТГ и&nbsp;17ОНПГ в зависимости от срока взятия сухих пятен крови для проведения неонатального скрининга.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Результаты.</span> В 2022 году обследовано 51&nbsp;203 новорожденных, повышение 17ОНПГ в первом сухом пятне зарегистрировано у 213 (0,4%), в 2023 году обследовано 51&nbsp;306 новорожденных, отклонения от нормы выявлены у 1373 (2,7%) детей. При сравнении уровня 17ОНПГ в первом сухом пятне в 2022 и 2023 годах установлены статистически значимые различия&nbsp;— медиана показателя выше при более раннем взятии сухих пятен крови для обследования. У доношенных новорожденных с массой более 2500 г в 2022 году (n=44&nbsp;875) медиана уровня 17ОНПГ 7,5 [5,6–9,9] нмоль/л, в 2023 году (n=46360)&nbsp;— 12,4 [9,7–16,0], (р&nbsp;&lt;0,001). При сравнении уровня ТТГ в первом сухом пятне в 2022 и 2023 годах выявлены статистически значимые различия&nbsp;— медиана показателя выше при более раннем взятии сухих пятнен крови для обследования. У доношенных новорожденных массой более 2500 г в 2022 году (n=44&nbsp;870) медиана уровня ТТГ 2,0 [1,4–2,7]&nbsp;мкМЕ/мл, в 2023&nbsp;году (n=46&nbsp;363)&nbsp;— 3,9 [2,9–5,3], (р &lt;0,001).</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Выводы.</span> Рост числа ложноположительных результатов не сопровождается значимым увеличением ожидаемого количества пациентов с подтвержденным диагнозом. Увеличение количества ложноположительных результатов при исследовании 1-го сухого пятна может быть связано с более ранним взятием крови у новорожденного. Это усложняет лабораторную диагностику, постановку верного диагноза и определяет необходимость возможной коррекции референсных интервалов как 17ОНПГ, так и ТТГ.</p> <p>&nbsp;</p> 2025-07-08T13:52:47+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6518 Лечебно-диагностический алгоритм при первичном гиперпаратиреозе 2025-07-09T12:34:37+03:00 И.В. Макаров Н.А. Прокофьева Е.С. Лопухов Б.В. Кривошеев <p class="x-----------"><span class="char-style-override-29">Актуальность.</span> Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ), являясь одной из ведущих эндокринных патологий, требует особого подхода как в диагностике, так и в лечении.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Цель.</span> Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма при первичном гиперпаратиреозе путем внедрения интегральных показателей в лабораторной и 3D-моделирования в инструментальной диагностике данной патологии.</p> <p class="x-----------"><span class="char-style-override-29">Материалы и методы. </span>В исследование включены 102 пациента с диагнозом ПГПТ. Мужчин&nbsp;— 15 (14,7%), женщин&nbsp;— 87&nbsp;(85,3%). Средний возраст 58,96±12,61 года. Первую группу&nbsp;— 74 человека (72,5%)&nbsp;— составили пациенты с симптомным гиперпаратиреозом (сПГПТ) гиперкальциемической формы. Вторую группу&nbsp;— 28 человек (27,5%)&nbsp;— составили пациенты с сомнительными лабораторными и/или клиническими проявлениями ПГПТ: с бессимптомным гиперпаратиреозом (бПГПТ) гиперкальциемической (10 пациентов) и нормокальциемической (2 пациента) формами, а также пациенты с симптомным гиперпаратиреозом нормокальциемической формы (16 пациентов). Контрольную группу составили 38 здоровых добровольцев. Для диагностики ПГПТ использовали предложенные интегральные показатели гиперпаратиреоза (индекс IПГПТ и коэффициент КПГПТ первичного гиперпаратиреоза). Для топической диагностики аденом околощитовидных желез (ОЩЖ) внедрено 3D-моделирование органов шеи на основе компьютерной или магнитно-резонансной томографии.</p> <p class="x-----------"><span class="char-style-override-29">Результаты.</span> При обследовании 38 здоровых добровольцев выявлено, что значения IПГПТ были &gt;2,46, а значения КПГПТ &gt;1,95. У всех пациентов с ПГПТ до операции IПГПТ был ≤2,46, КПГПТ ≤1,95. После операции средние значения IПГПТ и КПГПТ приближались к среднему значению здоровых добровольцев, что подтверждало эффективность операции. Предоперационное 3D-моделирование позволило точно определять местоположение пораженных ОЩЖ, отказаться от проведения ревизионных операций в пользу селективной паратиреоидэктомии, сократить время операций в 1,8 раза (p=0,041).</p> <p class="x-----------"><span class="char-style-override-29">Заключение.</span> Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма путем внедрения интегральных показателей в лабораторной и 3D-моделирования в инструментальной диагностике первичного гиперпаратиреоза значительно облегчает тактику лечения пациентов данной категории и выбор объема хирургического вмешательства.</p> 2025-07-08T14:16:06+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6519 Особенности вегетативного статуса у подростков при длительном течении аллергического фенотипа бронхиальной астмы 2025-07-09T12:34:37+03:00 В.Н. Буряк Т.И. Антонова Т.А. Кимбилетова М.В. Дудко М.Ш. Малярова <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Background. </span>One of the main places in the structure of modern allergic pathology is assigned to the allergic form of bronchial asthma. The prerequisites for optimizing pathogenetic therapy in adolescents with a long history of allergic bronchial asthma are created by the study of the role of the autonomic nervous system in the development and maintenance of the asthmatic process.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">The aim of the study.</span> To study the features of the initial vegetative tone in adolescents with a long history of allergic form of bronchial asthma.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Materials and methods.</span>150 adolescents aged 15 to 18 years were examined, of whom 120 suffered from an allergic form of bronchial asthma and 30 were practically healthy and formed a control group. The sick adolescents were divided into two groups: the first (main) and the second (comparison group). The first group included 90 teenagers with a long history of bronchial asthma from 5 to 16 years old. The second group consisted of 30 adolescents with little experience of the asthmatic process from 1 to 3 years old. Temporal and spectral parameters of heart rate variability were studied in all adolescents.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Results. </span>Adolescents with a long history of allergic asthma have excessive activation of both sympathetic and parasympathetic links of the autonomic nervous system with a predominance of parasympathetic impulses. The tension of the parasympathetic link of the autonomic nervous system in adolescents with a long history of bronchial asthma increases as the duration of the process increases with parallel suppression of the initially increased sympathetic tone.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Conclusions. </span>The initial vegetative tone in adolescents with a prolonged course of the allergic phenotype of bronchial asthma is a combination of excessive activation of the sympathetic and parasympathetic links of the autonomic nervous system with a predominance of parasympathetic impulses.</p> 2025-07-09T10:40:21+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6520 Локальный и системный иммунный статус женщин с бесплодием, ассоциированным с хроническим эндометритом 2025-07-09T12:34:37+03:00 О.Е. Савельева Т.А. Криволесова Л.П. Сигарева А.Д. Шляхова О.П. Гурина В.А. Резник <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Актуальность.</span> Современные протоколы проведения экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) не учитывают ни системного, ни локального иммуновоспалительного статуса пациентки, что отражается на эффективности данного вида лечения.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Цель</span>&nbsp;— оценить состояние локального и системного иммунного статуса (ИС) у пациенток с бесплодием, ассоциированным с хроническим эндометритом, перед комплексной подготовкой к протоколу ЭКО.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Материалы и методы. </span>Представлены результаты исследования с участием 27 пациенток с бесплодием, проходивших обследование в стационаре Перинатального центра Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ) с целью подготовки к повторной попытке ЭКО. Оценка локального ИС проводилась стандартным методом иммуногистохимического окрашивания образцов аспирационной биопсии эндометрия. Оценка системного ИС проводилась методом проточной цитометрии с использованием образцов венозной крови, взятой перед подготовкой к протоколу ЭКО.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Результаты.</span> Гистологическое исследование образцов эндометрия пациенток с бесплодием в обеих группах показало наличие хронического эндометрита (ХЭ) как с аутоиммунным компонентом, так и без него. Оценка системного и локального ИС у пациенток с бесплодием, ассоциированными с ХЭ, показала вовлечение в иммуновоспалительный процесс клеток с цитотоксическими свойствами. Наличие ультразвуковых признаков хронического воспаления было ассоциировано с изменениями&nbsp;со&nbsp;стороны Т-лимфоцитов (цитотоксических, активированных и γδT-клеток), отсутствие ультразвуковых признаков ХЭ&nbsp;— с&nbsp;изменениями со стороны NK-клеток (истинных NK-, T-NK- и CD8+ NK-клеток), характерными для хронических воспалительных процессов эндометрия с аутоиммунным компонентом.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Заключение.</span> Всем пациенткам в процессе прегравидарной подготовки к процедуре ЭКО следует выполнять исследование локального и системного иммунного статуса и, при необходимости, проводить персонализированную противовоспалительную и/или иммунокорригирующую терапию, что позволит снизить частоту осложнений и повысить успешность лечения бесплодия.</p> 2025-07-09T11:04:58+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6521 Сравнительная оценка различных моделей формирования внутриутробной гипоксии плода 2025-07-09T12:34:37+03:00 А.Е. Ким Е.Б. Шустов В.Л. Рейнюк Н.В. Лапина <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Актуальность.</span> Интранатальная гипоксия плода встречается в 10–15% всех беременностей и обусловливает 23% мертворождений и смертей детей в раннем неонатальном периоде. В литературе отсутствуют специализированные биологические моделей развития этого патологического состояния.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Цель исследования</span>&nbsp;— провести сравнительный анализ сформированности внутриутробной гипоксии плода у крыс при гипобарическом, гиперкапнически-гипоксическом и гемическом способе ее формирования.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Материалы и методы.</span> Исследование выполнено на беспородных крысах-самках возрастом 3 месяца, которые на 9–12-й дни гестации подвергали ежедневному воздействию гипобарической гипоксии (барокамера, высота 9000 м, экспозиция 30 мин), гипоксии гермообъема (эксикатор объемом 300 мл, экспозиция 30 мин) или гистотоксической гипоксии (внутримышечное введение цианистого натрия в дозе 5 мг/кг). Некропсию проводили на 19-й день гестации после эвтаназии в углекислотной камере. Эмбрионы фиксировали в 96% этаноле 7 дней, затем погружали в 1% раствор КОН на 1–2 суток. Окрашивание окостеневших участков скелета проводили в щелочном глицерин-ализариновом растворе. Плоды изучали под микроскопом при увеличении ×15. Учитывали аномалии скелета, количество точек окостенения в различных костных образованиях.</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Результаты.</span> Гиперкапническая и гистотоксическая гипоксия приводили к гипотрофии, снижая на 28–32% величину прироста массы тела животных во время беременности. Отмечались изменения плаценты (снижение массы) и эмбрионов (снижение в 2–3 раза массы плода, на 15%&nbsp;— краниокаудального размера, на 35–45%&nbsp;— суммарной длины зачатков длинных трубчатых костей, количества точек оссификации в зачатках мелких костей).</p> <p class="x-----------"><span class="Bold" xml:lang="ru-RU">Выводы.</span> Влияние гиперкапнической гипоксии на эмбрион было более слабым, чем при гипобарической гипоксии, а при гистотоксической гипоксии&nbsp;— более выраженным. Для количественной оценки степени повреждения эмбрионов при внутриутробной гипоксии в биомедицинских исследованиях может быть использована разработанная балльная шкала.</p> <p>&nbsp;</p> 2025-07-09T11:16:02+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6522 Клинико-генетические аспекты дефицитного рахита 2025-07-09T12:34:37+03:00 Ю.С. Сергеев Н.Н. Смирнова В.Г. Арсентьев Е.С. Анциферова <p class="x-----------">Дефицитный рахит, несмотря на успехи в его профилактике и лечении, остается актуальной проблемой для педиатрии и здравоохранения. До настоящего времени имеется неопределенность в выборе профилактической и лечебной доз витамина&nbsp;D. Она связана с тем, что существуют индивидуальные, конституционально обусловленные различия как в предрасположенности к развитию заболевания, так и в индивидуальной степени ответа организма на препарат витамина. Существенную роль в таких индивидуальных различиях играют геномные особенности организма. В обзоре представлен анализ современной литературы, посвященной влиянию генетических факторов на формирование индивидуальной предрасположенности к развитию дефицитного рахита, а также чувствительности к препаратам витамина D. С этой целью в электронных базах данных произведен поиск публикаций, отвечающих современным требованиям доказательной медицины. Как традиционными подходами (семейным и близнецовым анализом), так и новейшими методами&nbsp;— полногеномным скринингом (GWAS) с выявлением генетических полиморфизмов, обнаружением эпигенетических маркеров доказана связь между генетической причиной и функционированием основных модуляторов костного метаболизма, <span class="x------- char-style-override-45">и с</span> особенностями течения дефицитного рахита. <span class="x------- char-style-override-45">К</span>оличество публикаций, исследовавших прямую связь генетических маркеров с клиническими аспектами дефицитного рахита, оказалось ограниченным. Генетический компонент играет существенную роль в образовании основных модуляторов обмена кальция и фосфора. <span class="x------- char-style-override-45">Однако </span>степень его влияния на возникновение дефицитного рахита еще <span class="x------- char-style-override-45">математически </span>не определена.</p> 2025-07-09T11:26:25+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6523 Принципы функционирования системы метаболизма иммунотоксикантов. Часть 1: первая фаза биотрансформации 2025-07-09T12:34:38+03:00 В.А. Кашуро В.К. Козлов Е.Г. Батоцыренова А.Г. Васильев Е.Н. Красникова Т.Ю. Крецер И.А. Сраго <p>На протяжении жизни человек подвергается интенсивному воздействию различных веществ, используемых в промышленности, красителей, сельскохозяйственных ядохимикатов, растворителей, моющих средств, пищевых добавок. Широко и зачастую неоправданно используются лекарственные препараты. Бόльшая часть этих веществ, воздействуя на организм, может индуцировать не только активационный ответ иммунной системы, но и оказывать депрессивное влияние на иммунитет в целом. Таким образом, иммунотоксиканты — это химические соединения, относящиеся к ксенобиотикам, значимо изменяющие тот или иной параметр иммунореактивности или же одну или несколько иммунных функций, что оказывает неблагоприятный эффект на организм и может клинически проявиться синдромами иммунопатологии. В организме человека иммунотоксиканты, как и любые другие ксенобиотики, подвергаются различным биохимическим превращениям с целью их обезвреживания и выведения из организма. Биотрансформация и метаболизм иммунотоксикантов является сложным и многостадийным процессом. Данный обзор посвящен первой фазе биотрансформации ксенобиотиков, которая направлена на образование гид­рофильных соединений, вступающих в другие метаболические превращения и выводящихся из организма экскреторными органами. Подробно описаны ферментные системы микросомального и немикросомального происхождения, осуществляющие реакции первой фазы биотрансформации. Обобщены известные данные по локализации различных изоформ ферментов и их субстратной специфичности. Представлены некоторые реактивные продукты первой фазы биотрансформации ксенобиотиков, которые могут быть токсичны для клеток, так как многие из них являются свободными радикалами. Некоторые реакционноспособные метаболиты способны к ковалентному связыванию с макромолекулами организма — аутоантигенами, что модифицирует их антигенную специфичность, создавая условия для аутосенсибилизации и включения классических механизмов иммунореактивности. Другие же способны, активируя клетки естественной резистентности, вовлекать в ответ на эти соединения неспецифические (доиммунные) механизмы иммунореактивности, в частности активировать механизмы воспалительного ответа, включая его гиперсенсибилизационный (аллергический) тип. Таким образом, нарушение реакций первой фазы биотрансформации ксенобиотиков является основным фактором развития многих заболеваний химического генеза, включая некоторые нозологические формы аутоиммунной патологии.</p> 2025-07-09T11:42:45+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6524 Эпилептические энцефалопатии и энцефалопатии развития младенческого возраста. Клинические наблюдения. Опыт Перинатального центра Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета 2025-07-09T12:34:38+03:00 М.Ю. Фомина Т.В. Мелашенко <p>Актуальность изучения эпилептических энцефалопатий и энцефалопатий развития (ЭЭ и ЭР) у детей раннего возраста обусловлена сложностью диагностики данной патологии, особенно в неонатальном и младенческом возрасте, формированием стойкого неврологического дефицита, инвалидизацией и социальной дезадаптацией пациентов. Основными причинами неонатальной энцефалопатии являются гипоксически-ишемические поражения центральной нервной системы (ЦНС), перинатальные инфекции, плацентарные аномалии, метаболические расстройства, коагулопатии и церебральные паренхиматозные кровоизлияния в периоде новорожденности. Кроме того, в настоящее время выявлены отдельные генные мутации, ассоциированные с ЭЭ и ЭР. В статье приведены краткие литературные данные об этиологии и клинических вариантах ЭЭ и ЭР младенческого возраста, их роли в формировании в последующем когнитивных и моторных нарушений, расстройств аутистического спектра (включая нарушения социального взаимодействия, развития речи и стереотипии), фармакорезистентной эпилепсии. Показана роль электроэнцефалографического исследования в диагностике эпилептических энцефалопатий нео­натального периода. Обоснована необходимость генетического тестирования детей с неонатальными судорогами. В работе описаны также собственные наблюдения четырех пациентов, находившихся в Перинатальном центре Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета с диагностированной ранней энцефалопатией развития и эпилептической энцефалопатией, с описанием этиологии, клинической картины, особенностей пароксизмальных состояний и их терапии, данных нейровизуализации, электроэнцефалографических феноменов. Показано, что в полиэтиологичной группе новорожденных с судорожным синдромом, даже в первые дни жизни, можно выделить детей с неонатальным дебютом эпилептической энцефалопатии и энцефалопатии развития, обоснована необходимость проведения продолженного видео-ЭЭГ-мониторирования и важность генетического тестирования.</p> 2025-07-09T11:52:38+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6525 Клинический случай медикаментозного лечения гипофизарного гигантизма 2025-07-09T12:34:38+03:00 Л.В. Тыртова А.С. Оленев А.Н. Завьялова Н.В. Паршина К.В. Скобелева В.А. Яковлева <p class="x-----------">Аденома гипофиза, продуцирующая гормон роста, приводит к гипофизарному гигантизму у детей и к акромегалии у взрослых. Отечественных федеральных клинических рекомендаций, посвященных гипофизарному гигантизму у детей, в настоящее время не существует, возможно, в связи с редкостью данной патологии. Основным методом лечения при соматотропиноме признается нейрохирургический, однако эффективность и безопасность такого лечения далека от идеальной. Аналоги соматостатина являются самым распространенным медикаментозным вариантом лечения акромегалии, их используют как первую линию терапии при аденомах маленького размера. Препараты-агонисты рецепторов дофамина также могут применяться при аденомах гипофиза, продуцирующих гормон роста, особенно при сопутствующей гиперпролактинемии. В статье представлен случай наблюдения за больным с гипофизарным гигантизмом, диагностированным в одиннадцатилетнем возрасте, получавшим медикаментозное лечение на протяжении пяти&nbsp;лет.</p> <p class="x-----------">Приведены результаты комплексного лабораторно-инструментального обследования у подростка с ранее диагностированным гипофизарным гигантизмом для оценки эффективности и безопасности медикаментозной терапии.</p> <p class="x-----------">Гипофизарный гигантизм у пациента А. был обусловлен эндоселлярной макроаденомой гипофиза. Мальчик<a id="x---------4627"></a>у в возрасте 11,7 года была начата терапия агонистом дофаминовых рецепторов (бромокриптином). Мутаций генов <span class="Italic char-style-override-37">AIP</span> и <span class="Italic char-style-override-37">GNAS</span>, приводящих в том числе к развитию аденом гипофиза, выявлено не было. Учитывая недостаточный эффект от бромокриптина и отсутствие прямых показаний к нейрохирургическому вмешательству, в возрасте 12,6 года было принято решение о старте терапии синтетическим аналогом соматостатина. На протяжении пяти лет пациент получал комбинированную медикаментозную терапию препаратами бромокриптина и октреотида пролонгированного действия. Регулярно (1 раз в год) проводился клинический, лабораторный и инструментальный контроль. На фоне лечения отмечался удовлетворительный результат по таким ла<a id="x---------4628"></a>бораторным показателям, как инсулиноподобный фактор роста (ИФР-1) (снизился с 677 до 248 нг/мл) и гормон роста (снизился с 98,6 до 4,84 нг/мл). По данным магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением размеры аденомы гипофиза в динамике также достоверно уменьшились с 11,2×10,5×11,3 мм до 4,7×7,0×8,0 мм.</p> <p class="x-----------">Использование медикаментозной терапии гипофизарного гигантизма у детей может компенсировать гормональные нарушения, что дает возможность продолжить ребенку расти и развиваться. Необходимы исследования для выбора наиболее предпочтительного варианта лечения.</p> <p>&nbsp;</p> 2025-07-09T12:02:49+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6526 Трудности своевременной диагностики амилоидоза сердца (краткий обзор литературы и клиническое наблюдение) 2025-07-09T12:34:38+03:00 Н.Я. Дзеранова Н.О. Гончар А.В. Исакова С.И. Кандарян Е.П. Маслова <p>Распознаваемость амилоидоза сердца в мире многократно возросла в последние годы в связи с развитием методов диагностики и усовершенствованием диагностических критериев. В России диагностика амилоидоза сердца может быть затруднена из-за недостаточной информированности практикующих врачей. Представлен случай позднего выявления AL-амилоидоза у женщины 47 лет. Заболевание дебютировало примерно за 18 месяцев до постановки диагноза. Сначала появились утомляемость, одышка при физической нагрузке. Позднее присоединились отеки нижних конечностей. Симптомы постепенно прогрессировали. Через год стали отмечаться ночные приступы сухого кашля и удушья. Артериальное давление все время оставалось нормальным. При эхокардиографиях неоднократно выявлялись признаки рестриктивных нарушений. На 15-м месяце после появления первых симптомов была обнаружена характерная для AL-амилоидоза парапротеинемия. Диагноз кардиального амилоидоза не предполагался. Утолщение стенок трактовалось врачами как проявление гипертрофии миокарда. Лечение бета-блокаторами, ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента/сартанами, мочегонными средствами было неэффективным. Очередная госпитализация в отделение интенсивной терапии была вызвана эпизодом тромбоэмболии легочной артерии и последующим пароксизмом фибрилляции предсердий. Во время госпитализации при сопоставлении данных анамнеза болезни и результатов проведенных обследований был заподозрен AL-амилоидоз. После стабилизации состояния пациентка направлена в специализированный центр, где диагноз был подтвержден. Лечение даратумумабом в монорежиме привело к улучшению состояния и частичной регрессии симптомов. Таким образом, основной причиной поздней диагностики стало отсутствие интегративного подхода, не позволившее специалистам своевременно обратить внимание на типичные для амилоидоза сердца сочетания клинических симптомов и данных эхокардиографии: утолщение миокарда в отсутствие артериальной гипертензии, нормальную фракцию выброса при прогрессировании хронической сердечной недостаточности.</p> 2025-07-09T12:13:07+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр https://ojs3.gpmu.org/index.php/Pediatr/article/view/6527 Деканы педиатрического факультета Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета: от истока до 100-летнего юбилея 2025-07-09T12:34:39+03:00 Д.О. Иванов Г.Л. Микиртичан В.Н. Тимченко И.Д. Ляхов В.И. Орел Г.А. Суслова И.В. Колтунцева И.А. Чикова С.В. Гречаный Е.А. Панков В.М. Суслов О.В. Булина И.А. Савина Л.Д. Балашов М.С. Трухманов <p><a id="x.4085"></a><span class="Bold char-style-override-31" xml:lang="ru-RU">В январе 2025 г. исполняется 100 лет со дня открытия Ленинградского научно-практического института охраны материнства и младенчества&nbsp;— в настоящее время Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России</span>. В 1932 г. институт начал подготовку врачей-педиатров&nbsp;— на первый курс было зачислено 107 <span class="Bold char-style-override-31" xml:lang="ru-RU">студентов (в 1933 г.</span>&nbsp;— 100 <span class="Bold char-style-override-31" xml:lang="ru-RU">человек,</span> в 1934 г.&nbsp;— 164). <span class="Bold char-style-override-31" xml:lang="ru-RU">Активно разрабатывались организационные и методические</span> <span class="Bold char-style-override-31" xml:lang="ru-RU">подходы, обеспечивающие функционирование всего образовательного процесса. Открывались учебные кафедры, научные лаборатории, административные структурные подразделения, в том числе был создан деканат. Для успешного функционирования факультета и вуза в целом критически важна фигура декана. Его деятельность в учебном процессе включает в себя сочетание академического руководства, административных умений и стратегического подхода, что способствует эффективной работе факультета и формированию благоприятной среды для обучения и научных изысканий. В доступных нам источниках не найдено имя преподавателя, который выполнял обязанности декана института в самые первые годы обучения студентов. Достоверно известно, что в</span> 1936–1938 гг. обязанности декана Ленинградского педиатрического медицинского института исполнял заведующий кафедрой фармакологии профессор Карасик В<span class="Bold char-style-override-31" xml:lang="ru-RU">ладимир Моисеевич. В дальнейшем на эту должность последовательно избирались: доцент Левитина Р.П., доцент Кючарианц А.Г., доцент Семенова Е.П., доцент Быстров С.С., доцент Капитанаки А.Л., доцент Неженцев М.В., профессор Мирошников Б.И., профессор Микиртумов Б.Е., профессор Корнев М.А., доцент Матвеев С.В., доцент Собкович О.А., профессор Тимченко&nbsp;В.Н., доцент Гречаный&nbsp;С.В. С&nbsp;2017 г. по настоящее время деканат педиатрического факультета вновь возглавляет профессор Тимченко В.Н.</span></p> 2025-07-09T12:34:16+03:00 Copyright (c) 2025 Педиатр