https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/issue/feed Детская медицина Северо-Запада 2024-04-27T12:51:55+03:00 Титова lt2007@inbox.ru Open Journal Systems <div><span style="font-size: 14px; font-style: normal; font-weight: 400; white-space: normal;"><span style="text-decoration-style: initial;"><span style="text-decoration-color: initial;"><span style="color: rgba( 0 , 0 , 0 , 0.87 ); font-family: 'noto sans' , '-apple-system' , 'blinkmacsystemfont' , 'segoe ui' , 'roboto' , 'oxygen-sans' , 'ubuntu' , 'cantarell' , 'helvetica neue' , sans-serif;"><span style="background-color: #ffffff;"><span style="float: none;"><span style="display: inline !important;">Научно-практическое издание ориентировано на практикующих врачей-педиатров, неонатологов и специалистов смежных областей медицины. В журнале публикуются результаты работ, посвященных широкому спектру проблем педиатрии, неонатологии, организации здравоохранения,&nbsp;</span></span></span></span></span></span></span><span style="color: #2c2d2e;"><span style="background-color: #ffffff; color: #2c2d2e; font-family: 'arial' , 'tahoma' , 'verdana' , sans-serif; font-size: 15px; font-style: normal; font-weight: 400; text-decoration-color: initial; text-decoration-style: initial; white-space: normal;">&nbsp; гастроэнтерологии и диетологии, аллергологии и иммунологии, эндокринологии,&nbsp;стоматологии,&nbsp;</span></span><span style="font-size: 14px; font-style: normal; font-weight: 400; white-space: normal;"><span style="text-decoration-style: initial;"><span style="text-decoration-color: initial;"><span style="color: rgba( 0 , 0 , 0 , 0.87 ); font-family: 'noto sans' , '-apple-system' , 'blinkmacsystemfont' , 'segoe ui' , 'roboto' , 'oxygen-sans' , 'ubuntu' , 'cantarell' , 'helvetica neue' , sans-serif;"><span style="background-color: #ffffff;"><span style="float: none;"><span style="display: inline !important;">&nbsp;хирургии, акушерства-гинекологии,— от фундаментальных исследований до научно-методических рекомендаций, литературных обзоров и метаанализов, лекций, разборов клинических случаев. Журнал публикует также очерки по истории медицины, биографии известных педиатров Северо-Западного региона.</span></span></span></span></span></span></span></div> <div><span style="font-size: 14px; font-style: normal; white-space: normal;"><span style="text-decoration-style: initial;"><span style="text-decoration-color: initial;"><span style="color: rgba( 0 , 0 , 0 , 0.87 ); font-family: 'noto sans' , '-apple-system' , 'blinkmacsystemfont' , 'segoe ui' , 'roboto' , 'oxygen-sans' , 'ubuntu' , 'cantarell' , 'helvetica neue' , sans-serif;"><span style="background-color: #ffffff;"><span style="float: none;"><span style="display: inline !important;"><strong>Журнал входит в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК</strong>, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней кандидата и доктора наук (Распоряжение № 428-р от 11.12.2023) по специальностям: 3.1.7. Стоматология (медицинские науки), 3.1.9. Хирургия (медицинские науки), 3.1.11. Детская хирургия (медицинские науки), 3.1.19. Эндокринология (медицинские науки), 3.1.21. Педиатрия (медицинские науки), 3.1.22. Инфекционные болезни (медицинские науки), 3.1.30. Гастроэнтерология и диетология (медицинские науки).</span></span></span></span></span></span></span></div> https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5917 МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ЖЕСТОКОГО ОБРАЩЕНИЯ С ДЕТЬМИ 2024-04-27T11:33:14+03:00 Дмитрий Олегович Иванов Иван Дмитриевич Ляхов Злата Вячеславовна Давыдова Руслан Абдуллаевич Насыров Елена Юрьевна Калинина <p>В статье представлен обзор литературы по проблеме жестокого обращения с детьми, которая до недавнего времени в нашей стране замалчивалась и не имела такой актуальности, как сейчас. Указом Президента РФ В.В. Путина период с 2018 по 2027 годы объявлен десятилетием детства в России; одним из национальных приоритетов страны является обеспечение благополучного и защищенного детства. Выявление и профилактика различных форм детского неблагополучия и жестокого обращения с детьми — важная медико-социальная проблема. Для эффективного предупреждения и выявления жестокого обращения с детьми, а также его влияния на психоэмоциональное состояние, социальную адаптацию, детскую заболеваемость и смертность, травматизм и инвалидизацию, необходим междисциплинарный подход с привлечением социально-правовых сотрудников, педагогов и врачей всех специальностей.</p> 2024-04-18T12:57:35+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5918 РЕКУРРЕНТНЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 2024-04-27T11:33:15+03:00 Вера Людвиговна Грицинская <p>В лекции представлены анатомо-физиологические предпосылки возникновения, этиопатогенетические механизмы и медико-социальные факторы риска формирования рекуррентной респираторной патологии у детей разного возраста. Описаны возможности профилактики хронических заболеваний и реабилитационных мероприятий у детей с рекуррентными респираторными инфекциями.</p> 2024-04-18T13:06:10+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5919 МЛАДЕНЧЕСКИЕ КОЛИКИ 2024-04-27T11:33:15+03:00 Валерия Павловна Новикова Динара Мафрутдиновна Магамедова <p>Лекция посвящена актуальной проблеме педиатрии — младенческим коликам. Они рассматриваются в свете рекомендаций Римских критериев, отражающих мнение экспертов — педиатров, гастроэнтерологов, аллергологов. Ключевым моментом в постановке диагноза младенческих колик является исключение органической патологии («красные флаги»), которая составляет не более 5%. В статье рассмотрены современные представления о патогенетических механизмах младенческих колик и основанные на этих данных современные принципы их лечения. Терапия младенческих колик включает психологическую поддержку семьи, сохранение грудного вскармливания и применение пробиотиков.</p> 2024-04-18T13:18:41+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5920 ОСОБЕННОСТИ КОМПОНЕНТНОГО СОСТАВА И КАЛОРИЙНОСТИ ГРУДНОГО МОЛОКА У МАТЕРЕЙ, СТРАДАЮЩИХ ОЖИРЕНИЕМ 2024-04-27T11:33:15+03:00 Евдокия Анатольевна Боголюбова Ирина Александровна Леонова Наталья Эдуардовна Прокопьева <p>В статье приведен обзор научных источников за период с 2013 по 2023 год, подтверждающий изменения состава грудного молока у женщин, страдающих ожирением. Доказано, что в грудном молоке женщин, страдающих ожирением, изменено содержание липидов и соотношение их фракций, имеются особенности состава углеводных компонентов (лактозы и олигосахаридов грудного молока) в сравнении с грудным молоком женщин, с нормальным весом. Имеются также данные об измененном профиле гормонов инсулина, грелина, лептина и адипонектина, а также микроРНК и иммунологических факторов в молоке матерей, страдающих ожирением.</p> 2024-04-19T13:24:46+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5921 СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БИОЛОГИЧЕСКОЙ РОЛИ И КЛИНИЧЕСКОМ ЗНАЧЕНИИ КЛАУДИНОВ 2024-04-27T11:33:15+03:00 Алексей Рустемович Бахвалов Мария Олеговна Цепилова Ксения Дмитриевна Полякова Елена Юрьевна Калинина <p>На сегодняшний день накоплено достаточно сведений и информации об изменениях уровня клаудинов при различных гастроэнтерологических заболеваниях. Однако до сих пор остается малоизученным вопрос содержания клаудинов при кишечных патологиях. В настоящее время ведется активное изучение постлямблиозного синдрома раздраженного кишечника (СРК). По данным Роспотребнадзора, в Российской Федерации лямблиоз занимает второе место после энтеробиоза. Ежегодно им заболевают до 70–75% детей в возрасте до 17 лет. Кроме того, имеются данные, что от 5 до 10% детей с выявленным СРК были ранее инфицированы Lamblia intestinalis. Лямблиоз поражает кишечный барьер и способствует деградации белков плотных контактов, таких как Zo-1, клаудин-1 и клаудин-4. Уровень клаудинов был понижен в связи с поражением кишечного барьера. Вопрос о роли избыточного содержания клаудинов при ВЗК остается спорным. В исследованиях рассматриваются положительные и негативные влияния уровня изоформы клаудина на организм человека в зависимости от условий. Помимо заболеваний, уровень клаудинов зависит также от содержания цитокинов.</p> 2024-04-19T13:37:22+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5922 ПИЩЕВОДНАЯ ДИСФАГИЯ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 2024-04-27T11:33:15+03:00 Дарья Сергеевна Мануйлова Алексей Владимирович Мешков Милад Мтанусович Аль-Харес <p>Дисфагия (затруднение глотания) — это нарушение нормального прохождения проглатываемой пищи в начале глотания или при прохождении по пищеводу. Выделяют орофарингеальную и пищеводную виды дисфагий. Дисфагия или недостаточность питания всегда ассоциируются c высоким риском медицинских осложнений, являясь предиктором плохого функционального восстановления и увеличивая риск внезапной смерти. Пищеводная дисфагия может быть вызвана различными заболеваниями, анатомическими аномалиями отделов пищеварительного тракта, нервно-мышечными расстройствами. В обзоре представлены клинические проявления, диагностика и лечение пищеводной дисфагии.</p> 2024-04-19T13:52:07+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5923 КОЛЛАГЕНЫ В СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА: ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ 2024-04-27T11:33:15+03:00 Эльмина Элмановна Намоева Софья Вячеславовна Торохова Дмитрий Григорьевич Пеньков Юлия Евгеньевна Замятина <p>Спектр коллагеновых заболеваний пищеварительного тракта разнообразен и делится на три категории: коллагеновый гастрит, коллагеновая спру (коллагеновый энтерит) и коллагеновый колит. По данным N. Nyhlin и соавт. (2006), общая годовая заболеваемость коллагеновый колитом во взрослой популяции составляет 4-6 случаев на 100 000 человек, являясь одной из причин хронической диареи у пожилых пациентов. Известно, что в педиатрической практике наиболее встречающейся формой является коллагеновый гастроэнтерит, нередко являющийся причиной тяжелой железодефицитной анемии, которая реагирует на пероральные добавки железа, однако может рецидивировать после отмены препаратов. Заболевание может рассматриваться в качестве новой возможной причины тяжелой железодефицитной анемии и болей в животе у детей, потому является актуальной в настоящее время темой для проведения рандомизированных исследований. В литературном обзоре представлены данные анализа научных публикаций соотечественников и зарубежных коллег, связанных с коллагеновыми заболеваниями у детей, с целью большей осведомленности и настороженности по поводу данной патологии.</p> 2024-04-19T14:02:45+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5924 ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ САХАРНОГО ДИАБЕТА У ДЕТЕЙ 2024-04-27T11:33:15+03:00 Юрий Станиславович Александрович Дмитрий Олегович Иванов Константин Викторович Пшениснов Дмитрий Владимирович Прометной Владимир Владимирович Копылов Петр Андреевич Муратов Лилия Викторовна Дитковская <p>Введение. Осложнения сахарного диабета являются одними из наиболее распространенных жизнеугрожающих состояний в педиатрической практике. Цель исследования — анализ современных принципов интенсивной терапии диабетического кетоацидоза (ДКА) и гиперосмолярной гипергликемической комы (ГГК) у детей. Результаты. Продемонстрированы особенности волемической нагрузки и инсулинотерапии, особое внимание уделено профилактике и коррекции внутричерепной гипертензии, лечению отека головного мозга. Отмечена необходимость предотвращения резких колебаний осмолярности плазмы крови, своевременной и поэтапной коррекции водно-электролитных нарушений. Заключение. Основой успешного лечения осложнений сахарного диабета у детей является ранняя диагностика и коррекция системной гипоперфузии, предотвращение церебральной ишемии и внутричерепной гипертензии.</p> 2024-04-22T22:24:36+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5925 ОЦЕНКА ШКОЛЬНОЙ ЗРЕЛОСТИ ДЕТЕЙ, ИМЕЮЩИХ СИНДРОМ ДЕФИЦИТА ВНИМАНИЯ И ГИПЕРАКТИВНОСТИ 2024-04-27T11:33:16+03:00 Елизавета Сергеевна Шанина Ольга Владимировна Шанина Нина Викторовна Евдокимова <p>В наше время одной из необходимых задач врача-педиатра становится оценка готовности ребенка к обучению в школе. Процесс перехода ребенка из детского сада в школу является настоящим испытанием, потому что помимо учебной нагрузки, которая предоставляется детям с первых дней школы, им необходимо пройти период адаптации и социализации среди сверстников. Дети с заболеваниями нервной системы, в том числе и с синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), могут оказаться незрелыми к моменту поступления в школу, что в последующем повлечет за собой плохую успеваемость, дезадаптацию и конфликты со сверстниками и учителями из-за снижения адаптационных и коммуникативных способностей. В исследовании приняли участие 35 детей старшего дошкольного возраста (17 девочек, 18 мальчиков) города Великий Новгород. Для оценки школьной зрелости был использован тест Керна-Йирасика. СДВГ чаще регистрировался у мальчиков. В 36% случаев дети с СДВГ имели неврологические особенности в виде задержки речевого развития, 12% — локальные тики, 16% — энурез. В ходе исследования было установлено, что 60% детей с синдромом дефицита внимания и гиперактивности обладали низким уровнем зрелости, в то время как 50% детей в контрольной группе имели высокий уровень школьной зрелости. При исследовании личностной зрелости, мелкой моторики и зрительной координации, зрительно-пространственного восприятия и зрительной памяти, а также интеллектуальной зрелости у детей с синдромом дефицита внимания преобладал низкий уровень развития, у здоровых детей наблюдалось преобладание высокого уровня данных показателей. Дети, имеющие СДВГ, не готовы к школьному обучению, это требует дальнейшей разработки подходов к обучению таких детей.</p> 2024-04-23T14:44:03+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5926 АНАЛИЗ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ В АСПЕКТЕ РИСКА РАЗВИТИЯ СПАЕЧНОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ 2024-04-27T11:33:16+03:00 Саидмурад Ибрагимович Исмаилов Ахмаджон Султанбаевич Бабажанов Гафур Базарбаевич Оразалиев Ренат Равильевич Байбеков Дусчан Шухратович Сапаев <p>Предупреждению послеоперационных спаек посвящены многочисленные экспериментальные, клинические и лабораторные исследования. С учетом этиологических факторов и механизмов<br>формирования послеоперационных спаек для их предупреждения предложены самые разнообразные методы. Нами проанализированы отдаленные результаты оперативных вмешательств на органах брюшной полости у 317 пациентов, которые были прослежены в сроки до 18 месяцев. Основную группу составил 101 пациент, у которых для профилактики спайкообразования интраоперационно применялся препарат Хемобен. В группу сравнения включено 216 больных, которым выполнены вмешательства без применения каких-либо антиадгезивных средств. В отдаленный период (от 3 до 18 месяцев) после операции у 116 пациентов группы сравнения и 64 больных основной группы была проведена оценка уровня качества жизни с помощью специально разработанного для такой когорты пациентов опросника GIQLI (Gastrointestinal Quality of Life Index). Изучение субъективного фактора оценки противоспаечной эффективности по сравнительному анализу уровня качества жизни по опроснику GIQLI показало более высокое значение этого показателя в основной группе по всем основным доменам, при этом общий балл составил 103,8±9,8 против 92,6±10,8 баллов (t=7,12; p &lt;0,05) (показатель в группе здоровых лиц составил 123,6±5,1 баллов).</p> 2024-04-25T12:48:01+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5927 ОСОБЕННОСТИ КОМПОЗИЦИОННОГО СОСТАВА ТЕЛА У ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНОЙ СТЕПЕНЬЮ ОЖИРЕНИЯ 2024-04-27T11:33:16+03:00 Анастасия Евгеньевна Кари Нина Викторовна Евдокимова <p>Введение. Биоимпедансометрия является одним из методов, описывающих абсолютное и относительное количество мышечной и жировой ткани, водных секторов организма.&nbsp; Определение закономерностей изменения компонентного состава тела в зависимости от степени ожирения у детей позволит повысить эффективность терапевтических мероприятий, направленных на снижение массы тела. Цель: оценить особенности композитного состава тела у детей с различной степенью ожирения. Материалы и методы. Проведено одномоментное исследование, в котором приняло участие 152 ребенка в возрасте 7–17 лет с ожирением на базе клиники ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России: 27 человек с I степенью, 50 человек со II степенью, 42 — с III степенью и 33 имели морбидное ожирение. Группу контроля составили 25 здоровых детей без ожирения. Для оценки композиционного состава тела был использован аппарат «АВС-01 МЕДАСС», г. Санкт-Петербург. Оценивали основные показатели: жировая масса тела (ЖМТ) и ее доля, безжировая (тощая) масса (БМТ) тела, активная клеточная масса (АКМ) и ее доля, скелетно-мышечная масса (СММ) и ее доля, удельный основной обмен (УОО), общая вода в организме (ОВО), внеклеточная жидкость (ВКЖ). Результаты. Доля ЖМТ при I–II степени не различается и увеличена на 12–16% при III–IV степени. Количество БМТ&nbsp; повышается с увеличением степени ожирения: I степень — превышение на 22,3%; II степень — на 42,1%, III степень — на 51,1%, IV степень (морбидное) — на 73%. Показатель АКМ по мере возрастания степени ожирения снижается: у детей с I степенью ожирения отклонение АКМ по сравнению с группой контроля было ниже на 9,4%, со II степенью — на 11,8%, с III степенью — на 16,6%, с IV степенью (морбидное) — на 21,15%. Частота встречаемости «саркопенического ожирения» (снижение СММ и ее доли): у 25,5% детей с морбидным ожирением,&nbsp; у 20,5% — с III степенью и 10% — со II степенью. Уровень УОО и ВКЖ не зависят от степени ожирения. Показатель ОВО у детей с I–II степенью одинаковый и увеличен на 24,7%, с III степенью — на 44,1%, с IV степенью (морбидное) — на 63%. Заключение. Ожирение влияет на изменение параметров композиционного состава тела у детей. Эти изменения различны и зависят от степени ожирения. Наиболее выраженные нарушения наблюдаются у подростков с длительно текущим морбидным ожирением.</p> 2024-04-26T12:10:41+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5928 МОНИТОРИНГ ОКСИГЕНАЦИИ ТКАНЕЙ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ПЕРИОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ 2024-04-27T11:33:17+03:00 Екатерина Анатольевна Соловьева Екатерина Павловна Романова Евгений Владимирович Тризна Константин Викторович Пшениснов Юрий Станиславович Александрович <p>Введение. Тканевая оксиметрия является одним из наиболее перспективных методов оценки эффективности перфузии у детей в критическом состоянии, что особенно справедливо для новорожденных с пороками развития сердца, однако она не является рутинным методом диагностики в неонатальных отделениях реанимации и интенсивной терапии, что требует ее более широкого внедрения. Цель исследования — демонстрация возможностей продленного NIRS-мониторинга оксигенации тканей почек с целью определения дальнейшей тактики ведения новорожденных с врожденными пороками сердца. Пациенты и методы. Представлены три клинических случая применения продленного неинвазивного мониторинга почечной оксигенации у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, сопровождающимися системной гипоперфузией, в периоперационном периоде. Результаты.&nbsp; Продемонстрировано, что оценка показателей оксигенации тканей почек позволяет принять обоснованное решение о коррекции мероприятий интенсивной терапии и необходимости проведения экстренного кардиохирургического вмешательства. В ряде случаев NIRS-мониторинг позволяет избежать раннего перевода пациента на инвазивную вентиляцию легких, что отражено в описании третьего случая. Заключение. Неинвазивный прикроватный мониторинг тканевой оксигенации в режиме реального времени является высокоэффективным методом диагностики системной гипоперфузии и должен более широко использоваться в отделениях неонатальной реанимации и интенсивной терапии, особенно у новорожденных с врожденным пороком сердца, у которых риск развития шока различного генеза крайне высок. </p> 2024-04-26T12:32:51+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5929 ДИНАМИКА РАЗВИТИЯ МИКРОБИОМА РЕБЕНКА, ДЛИТЕЛЬНО ГОСПИТАЛИЗИРОВАННОГО В ОТДЕЛЕНИИ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 2024-04-27T11:33:17+03:00 Ирина Николаевна Марковская Иван Александрович Лисица Юлия Васильевна Кузнецова Наталья Николаевна Абрамова Евгений Владимирович Тризна Алексей Владимирович Мешков Ирина Сергеевна Новикова Юлия Абрамовна Белецкая Анна Никитична Завьялова <p>В статье приводится динамика развития микробиома у ребенка, длительное время госпитализированного в отделение реанимации и интенсивной терапии перинатального центра третьего уровня. Видовой состав микробиома пациента не соответствовал возрастным нормам. К факторам риска, приведшим к нарушению формирования микробиома, относят длительную госпитализацию в отделение интенсивной терапии, короткую продолжительность грудного вскармливания, искусственное питание формулами на основе глубоко гидролизованного белка коровьего молока, массивную антибактериальную терапию. Снижение биоразнообразия непатогенных микроорганизмов привело к увеличению доли патогенов, развитию нозокомиальных заболеваний.</p> 2024-04-26T13:15:04+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5930 КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ДИСТАЛЬНЫМ РЕНАЛЬНЫМ ТУБУЛЯРНЫМ АЦИДОЗОМ С ТУГОУХОСТЬЮ 2024-04-27T11:33:17+03:00 Наталья Эдуардовна Прокопьева Людмила Алексеевна Фирсова Валерия Павловна Новикова Ольга Васильевна Козловская Любовь Владимировна Кирюхина <p>Дистальный ренальный тубулярный ацидоз с глухотой (OMIM 267300) — это редкое заболевание, характеризующееся тяжелым метаболическим ацидозом вследствие нарушения экскреции водородных ионов в дистальном отделе нефрона. Нарушение физического и психомоторного развития, деформация конечностей, электролитные нарушения без должного и своевременного лечения могут приводить к инвалидизации уже в самом раннем возрасте. В статье описан клинический случай, отражающий сложность и коварность диагностики дистального ренального тубулярного ацидоза у ребенка первого года жизни.</p> 2024-04-27T10:56:58+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5931 ГАЛАКТОЗЕМИЯ I ТИПА: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ 2024-04-27T11:33:17+03:00 Андрей Васильевич Налетов Наталия Александровна Марченко Александра Ивановна Борискина Дмитрий Иванович Масюта <p>Галактоземия — наследственное нарушение обмена углеводов, возникающее в результате мутации генов, кодирующих ферменты, которые участвуют в обмене галактозы. При поздней диагностике и отсутствии патогенетически обоснованной диетотерапии заболевание может привести к полиорганной недостаточности и летальному исходу. В статье изложены вопросы патогенеза, клинических проявлений, диагностики и принципов диетотерапии галактоземии у детей. Представлено собственное клиническое наблюдение, где освещен сложный пример дифференциальной диагностики галактоземии с внутриутробной инфекцией у ребенка в неонатальном периоде.</p> 2024-04-27T11:09:05+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5932 СИНДРОМ УИЛКИ КАК ОСЛОЖНЕНИЕ ОШИБОЧНО ДИАГНОСТИРОВАННОЙ БОЛЕЗНИ КРОНА 2024-04-27T11:33:17+03:00 Маиса Анизалиевна Аманова Виктория Валерьевна Холостова Александр Юрьевич Разумовский Алексей Николаевич Смирнов Анатолий Ильич Хавкин Зорикто Батоевич Митупов Артур Габдулханнанович Маннанов Мария Сергеевна Кузнецова <p>Синдром Уилки, или синдром верхней брыжеечной артерии (СВБА) — относительно редкое состояние, обусловленное аномальным отхождением верхней брыжеечной артерии от брюшного отдела аорты из-за исчезновения жировой ткани, которая обеспечивает стабильность угла между двумя крупными артериальными сосудами, и, соответственно, сдавливанием двенадцатиперстной кишки с последующим нарушением пассажа. Развитие синдрома Уилки, учитывая данные литературы и собственный опыт, всегда вторично. Особенностью нашего клинического случая синдрома Уилки у девочки-подростка является длительная курация ребенка по поводу ошибочно диагностированной болезни Крона толстой кишки, с последующими обнаружением ангиодисплазии и неоднократными оперативными вмешательствами, приведшими к потере веса и, как следствие, развитию СВБА.</p> 2024-04-27T11:24:45+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада https://ojs3.gpmu.org/index.php/childmed/article/view/5933 ДОКТОРУ МЕДИЦИНСКИХ НАУК, ПРОФЕССОРУ КОНСТАНТИНУ АЛЬБЕРТОВИЧУ ШАПОВАЛОВУ — 70 ЛЕТ 2024-04-27T12:51:55+03:00 А.А. Тентюкова 2024-04-27T11:32:43+03:00 Copyright (c) 2023 Детская медицина Северо-Запада