АДРЕНОКОРТИКАЛЬНАЯ АДЕНОМА КАК ПРИЧИНА СИНДРОМА ГИПЕРАНДРОГЕНИИ У ДЕВОЧКИ: ПУТЬ К ДИАГНОЗУ
Аннотация
Введение. Синдром гиперандрогении у девочек — это симптомокомплекс, развивающийся в женском организме вследствие избытка андрогенов или усиления их эффектов в тканях-мишенях. При гиперандрогении, начавшейся в раннем детском возрасте, возможны клинические проявления в виде ускорения роста и темпов окостенения, преждевременного адренархе, угревой сыпи. Одной из причин синдрома гиперандрогении является опухоль коры надпочечников (ОКН). Уровень гормональной активности ОКН у детей составляет 90 % по сравнению с 50 % у взрослых. В то время как у взрослых обычно наблюдается секреция одного гормона, у детей часто наблюдается секреция нескольких гормонов различных слоев коры надпочечников. Цель: провести комплексное лабораторно-инструментальное обследование у девочки дошкольного возраста с синдромом гиперандрогении для уточнения его причины и оптимизации терапии. Описание клинического случая. Девочка М., в возрасте 4 года 7 месяцев поступила в Клинику СПбГПМУ в связи с большой прибавкой в весе (4 кг за 3 месяца), угревыми высыпаниями на коже лба и крыльях носа, оволосением больших половых губ и лобковой области, гипертрофией клитора до 2,0–2,5 см; при этом визуализировались отдельные входы в уретру и влагалище. Половая формула по Таннер: А 1-2 Р3 Ма1 Ме(–). Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно в области щек, живота (кушингоидные черты фенотипа). Кариотип 46ХХ. Рост средний, 106 см (–0,38 SDS), вес 19 кг, ИМТ — 16,9 кг/м2 (+ 1,03 SDS). Клинический симптомокомплекс был сопряжен с выраженной гиперандрогенемией, представленной высоким уровнем тестостерона, андростендиона и 17-ОН-прогестерона, умеренно повышенным уровнем ДГЭА-сульфата. При этом обращало на себя внимание нарушение циркадного ритма кортизола. При УЗИ в левом надпочечнике обнаружено образование размерами 6,6 × 7,2 × 7,0 см кистозно-солидного типа, неоднородной эхоструктуры, с
перинодулярным кровотоком, без четко выраженной капсулы. Нельзя было исключить опухоль левого надпочечника, секретирующую андрогены и глюкокортикоиды. На основании быстрого нарастания в динамике уровней андрогенов и кортизола в крови, а также подтвержденного при МСКТ объемного образования в левом надпочечнике было рекомендовано оперативное лечение опухоли. Проведена лапаротомия, удаление опухоли левого надпочечника. По результатам микроскопического исследования полученного материала диагностирована адренокортикальная аденома. Послеоперационный период — с явной положительной динамикой со стороны клинико-лабораторных данных.
Литература
Абдулхабирова Ф.М., Абросимов А. Ю., Александрова Г.Ф. и др. Эндокринология: Российские клинические рекомендации. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2016. EDN: YPFEXX
Аничкова И.В., Батракова И.В., Гембицкая Т.Е. и др. Подростковая медицина. Санкт-Петербург: Питер, 2006. EDN: QLOZFN
Богатырева Е.М., Кутушева Г.Ф Проблемы гиперандрогении надпочечникового генеза у девочек. Лечащий врач. 2016;2:70–74.
Клецкая И.С., Рогожин Д.В., Коновалов Д.М., Эктова А.П., Кушнир Б.Л. Особенности морфологической диагностики и определение злокачественного потенциала адренокортикальных опухолей у детей. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018;17(3):111–119. DOI: 10.24287/1726-1708-2018-17-3-111-119.
Кораблев Р.В., Васильев А.Г. Неоангиогенез и опухолевый рост. Российские биомедицинские исследования. 2017;2(4):3–10.
Тыртова Л.В. Вирильный синдром у девочек. В кн.: Руководство по педиатрии. Т.7. Эндокринология детского возраста. Иванов Д.О., Тыртовой Л.В. (ред.)СПб.: Типография «24 линия»; 2023.
Ciftci A.O., Senocak M.E., Tanyel F.C., Büyükpamukçu N. Adrenocortical tumors in children. J Pediatr Surg. 2001;36(4):549–554. DOI: 10.1053/jpsu.2001.22280.
Michalkiewicz E., Sandrini R., Figueiredo B., Miranda E.C., Caran E., Oliveira-Filho A.G., Marques R., Pianovski M.A., Lacerda L., Cristofani L.M., Jenkins J., Rodriguez-Galindo C., Ribeiro R.C. Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol. 2004;22(5):838–845. DOI: 10.1200/JCO.2004.08.085.
Mete O., Erickson L.A., Juhlin C.C., de Krijger R.R., Sasano H., Volante M., Papotti M.G. Overview of the 2022 WHO Classification of Adrenal Cortical Tumors. Endocr Pathol. 2022;33(1):155–196. DOI: 10.1007/s12022-022-09710-8.
Vurallı D., Gönç N., Özön A., Ekinci S., Doğan H.S., Tekgül S., Alikaşifoğlu A. Feminizing Adrenocortical Tumors as a Rare Etiology of Isosexual/Contrasexual Pseudopuberty. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2022;14(1):17–28. DOI: 10.4274/jcrpe.galenos.2021.2021.0170.
