ДЕФОРМАЦИЯ МИОКАРДА И СИСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

  • Евгений Владимирович Тимофеев Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет 194100, Санкт-Петербург
  • Эдуард Геннадьевич Малев Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет 194100, Санкт-Петербург
  • Эдуард Вениаминович Земцовский Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет 194100, Санкт-Петербург
Ключевые слова: марфаноидная внешность, систолическая дисфункция, локальная сократимость левого желудочка, наследственные нарушения соединительной ткани

Аннотация

Ремоделирование сердца с развитием систолической дисфункции характерно для наследственных нарушений соединительной ткани, относящихся к группе фибриллинопатий, - синдрома Марфана и первичного пролапса митрального клапана. У таких пациентов выявляется утолщение миокарда и снижение локальной систолической деформации левого желудочка (Лж) уже в молодом возрасте. К фибриллинопатиям относится также наиболее распространенный диспластический фенотип - марфаноидная внешность (Мв). Особенности локальной систолической деформации Лж при Мв ранее не изучались. Материалы и методы. В исследование включено 120 лиц в возрасте от 18 до 25 лет (средний возраст 20,4 ± 1,5 года), из них 58 юношей и 62 девушки, и 111 больных старших возрастных групп (средний возраст 64,8 ± 6,5 года). Всем пациентам были проведены антропометрическое и фенотипическое обследования с оценкой костных признаков дизэмбриогенеза и Эхо Кг исследование по стандартному протоколу. Результаты. У молодых людей с Мв по сравнению с группой контроля оказался значимо толще миокард задней стенки и межжелудочковой перегородки, что обусловливает тенденцию к увеличению массы миокарда у таких пациентов. У пациентов старших возрастных групп с Мв выявляются признаки концентрической гипертрофии миокарда Лж. Локальная систолическая циркулярная деформация миокарда и ее скорость оказались достоверно ниже у пациентов с Мв в 3 из 4 сегментов на верхушечном и 4 из 6 сегментов на срединном уровне. Радиальная деформация и ее скорость была достоверно снижена в 5 из 6 сегментов на базальном уровне. Заключение. У пациентов с Мв уже в молодом возрасте определяется утолщение миокарда Лж и снижение величины и скорости локальной циркулярной и радиальной систолической деформации. Эти изменения носят прогредиентный характер - к 5-6-м десяткам жизни появляется клинически значимая гипертрофия миокарда Лж.

Биографии авторов

Евгений Владимирович Тимофеев, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет 194100, Санкт-Петербург
Литовская ул., д. 2; к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней
Эдуард Геннадьевич Малев, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет 194100, Санкт-Петербург
Литовская ул., д. 2
Эдуард Вениаминович Земцовский, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет 194100, Санкт-Петербург
Литовская ул., д. 2
Опубликован
2021-09-29
Как цитировать
Тимофеев, Е., Малев, Э., & Земцовский, Э. (2021). ДЕФОРМАЦИЯ МИОКАРДА И СИСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. Медицина: теория и практика, 6(2), 17-25. извлечено от http://ojs3.gpmu.org/index.php/med-theory-and-practice/article/view/2930
Раздел
Статьи

Наиболее читаемые статьи этого автора (авторов)