АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЕНКА 12 ЛЕТ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
Аннотация
Введение. Атипичный гемолитико уремический синдром - орфанное заболевание, характеризующееся тяжелым течением, развитием острой почечной недостаточности и экстраренальными проявлениями. Цель - представить клиническое наблюдение случая атипичного гемолитико уремического синдрома у ребенка 12 лет и опыт успешного ведения пациента на фоне комплемент ингибирующей терапии с использованием препарата экулизимаб. Материал и методы. Дано описание случая атипичного гемолитико уремического синдрома у ребенка 12 лет. Заболевание началось остро с проявлений интоксикационного и абдоминального синдромов, на следующие сутки появилась пятнисто папулезная и петехиальная сыпь, олигурия, артериальная гипертензия. По данным лабораторного обследования регистрировались негемолитическая анемия, тромбоцитопения, азотемия, повышение активности лактатдегидрогеназы, были выявлены антитела к фактору Н комплемента со снижением его С3 фракции. В анализе кала энтероинвазивные, энтеропатогенные, энтероагрессивные и энтеротоксичные штаммы E. coli не обнаружены. По совокупности клинико лабораторных данных был выставлен диагноз атипичного гемолитико уремического синдрома с острой почечной недостаточностью и вторичной артериальной гипертензией. Патогенетическая терапия препаратом экулизимаб дала стойкий положительный эффект. Заключение. Особенностями представленного случая атипичного гемолитико уремического синдрома является подростковый возраст пациента на момент дебюта заболевания, его старт с абдоминального синдрома, постепенное нарастание азотемии без выраженной олигурии на фоне тяжелой микроангиопатической анемии, волнообразный характер течения. Начало патогенетической терапии позволило избежать прогрессирования и рецидивов заболевания и развития хронической почечной недостаточности.
