DIAGNOSIS OF MALNUTRITION IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS AND METHODS OF ITS CORRECTION
Abstract
Cystic fibrosis is a hereditary multiple organ disease with a severe course, in which the duration and quality of life of sick children is directly related to their nutritional status. The high incidence of malnutrition is an urgent problem in cystic fibrosis, as lung function suffers as a result of impaired physical development, and the quality and duration of life decrease. The review examines in detail the etiology and features of the formation of nutritional deficiency in children with cystic fibrosis. The main causes of nutritional deficiency are considered to be malabsorption syndrome as a result of insufficient exocrine function of the pancreas and high energy requirements due to chronic pulmonary inflammation, which are aggravated by the inflammatory process and excessive growth of bacteria in the intestine, low bicarbonate secretion in the stomach, impaired liver function and metabolic problems. The need for regular assessments of nutritional status, regardless of the age of patients, is emphasized using not only body mass index, but also an analysis of body composition and the degree of bone mineralization. The prevention of nutritional disorders in children with cystic fibrosis begins with the treatment of pancreatic insufficiency, the features of the dosage of enzyme preparations, possible causes of inefficiency and complications of therapy are presented. Dietary recommendations are given for the management of patients with cystic fibrosis, depending on their physical status and age. Indications and possibilities of using aggressive methods of nutritional support are presented.
References
Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2014.
Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Старинова М.А., Воронкова А.Ю. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год, ред. М.: Медпрактика-М; 2020.
Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус. 2018. DOI: 10.17816/PED7180-96.
Kilinc A.A., Alishbayli G., Taner H.E., Cokugras F.C., Cokugras H. Clinical characteristics and genetic analysis of cystic fibrosis transmembrane conductance reseptor — related disease. Pediatric Int. 2020. DOI: 10.1111/ped.14173.
Кистозный фиброз (муковисцидоз). Клинические рекомендации. 2021. Доступен по: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/372_2#doc_g (дата обращения: 25.01.25).
Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., Wolfe S., Steinkamp G., Heijerman H.G. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. Journal Сystic Fibrosis. 2002;1(2):51–75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.
Гоголев А.Ю., Кирчанова В.Д. Нутритивная поддержка детей при муковисцидозе. Обзор литературы. Norwegian Journal of Development of the International Science. 2023;116:16–21.
Castellani C., Duff AJA., Bell S.C., Heijerman HGM., Munck A., Ratjen F. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. Journal Сystic Fibrosis. 2018;17(2):153–78. DOI: 10.1016/j. jcf.2018.02.006.
Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И. и др. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2022;19(2):153–195. DOI: 10.15690/pf.v19i2.2417.
Кондратьева Е.И., Орлов А.В., Максимычева Т.Ю., Никитина М.И., Пашкевич А.А. Возможности оптимизации ферментной терапии при муковисцидозе. Педиатрия. 2018;97(6):104–112. DOI: 10.24110/0031-403X-2018-97-6-104-112.
Gibson-Corley K., Meyerholz D.K., Engelhardt J.F. Pancreatic pathophysiology in cystic fibrosis. J Pathol. 2016;238(2):311–320. DOI: 10.1002/path.4634.
Dodge J.A., Turck D. Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2006;20:531–46. DOI: 10.1016/j.bpg.2005.11.006.
Turck D., Braegger C.P., Colombo C. et al. Espenespghan-ecfs guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016;35(3):557–77. DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03.004.
Крылова Н.А., Амелина Е.Л., Красовский С.А. Нутритивный статус у больных муковисцидозом: возможности коррекции. Терапевтический архив. 2016;11:163–167. DOI: 10.17116/terarkh20168811163-167.
Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А., Симонова О.И., Буркина Н.И., Лябина Н.В., Ульянова Л.В., Ивлева В.Н., Шень Н.П., Харькин А.В. Нутритивная поддержка при муковисцидозе: опыт применения отечественных специализированных смесей энтерального питания. Российский педиатрический журнал. 2020;23(1):13–20. DOI: 10.18821/1560-9561-2020-23-1-13-20.
Лисица И.А., Ефет Е.А., Бреусенко Д.В., Волкова Н.Л., Большакова Е.С., Наумова А.Д., Захарова М.Л., Панкратова П.А., Кузнецова Ю.В., Типикина М.Ю., Мешков А.В., Соломатина Н.М., Новикова И.С., Гоголев А.В., Скобелева К.В., Минеева О.К., Федосеева В.В., Егоров Е.С., Логинова Д.Д., Тыртова Л.В. и др. База данных оценки риска нутритивной недостаточности у детей, планово госпитализированных в стационар. Свидетельство о регистрации базы данных RU 2024622794, 27.06.2024. Заявка № 2024622482 от 17.06.2024.
Yen E.H., Quinton H., Borowitz D. Better nutritional status in early childhood is associated with improved clinical outcomes and survival in patients with cystic fibrosis. J Pediatric. 2013;162(3):530–5. DOI: 10.1016/j.jpeds.2012.08.040.
Соколов И., Симонова О.И., Рославцева Е.А., Черневич В.П., Бушуева Т.В., Винокурова А.В., Боровик Т.Э., Поляков С.Д. Нутритивный статус и состав тела детей с муковисцидозом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2021;189(5):57–69. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg189-5-57-69.
Alicandro G., Battezzati A., Bianchi M.L., Loi S., Speziali C., Bisogno A., Colombo C. J. Estimating body composition from skinfold thicknesses and bioelectrical impedance analysis in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2015;14(6):784–91. DOI: 10.1016/j.jcf.2015.07.011.
Симонова О.И., Рославцева Е.А., Черневич В.П., Бушуева Т.В., Винокурова А.В., Боровик Т.Э., Поляков С.Д. Нутритивный статус и состав тела детей с муковисцидозом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2021;189(5):57–69. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg189-5-57-69.
Calella P., Valerio G., Thomas M., McCabe H., Taylor J., Brodlie M. Siervo Association between body composition and pulmonary function in children and young people with cystic fibrosis. M Nutrition. 2018;48:73–76. DOI: 10.1016/j.nut.2017.10.026.
Капустина Т.Ю., Капранов Н.И. Состояние минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2008;87(5):36–41. EDN: KXOBYR.
Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2005;90(3):1888–1896. DOI: 10.1210/jc.2004-1629.
Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И. Особенности назначения заместительной ферментной терапии у детей со смешанной формой муковисцидоза в Российской Федерации. Поперечное исследование. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2022;203(7):96–102. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-203-7-96-102.
Симонова О.И., Рославцева Е.А. Особенности заместительной ферментотерапии при муковисцидозе у детей: преимущества высокотехнологичных ферментных препаратов. Вопросы современной педиатрии. 2011;10(5):152–156. EDN: OJNAUN.
Borowitz D., Robinson K.A., Rosenfeld M., Davis S.D., Sabadosa K.A. et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr. 2009;155:573–593. DOI: 10.1016/j.jpeds.2009.09.001.
Рославцева Е.А., Боровик Т.Э., Симонова О.И., Игнатова А.С. Особенности питания детей раннего возраста, больных муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2010;9(1):162–167. EDN: LACWAJ.
Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Рославцева Е.А. Обзор национального консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» для диетологов и гастроэнтерологов. Вопросы детской диетологии. 2018;16(1):58–74. EDN: YWRFOJ.
Borowitz D., Gelfond D., Maguiness K., Heubi J.E., Ramsey B. Maximal daily dose of pancreatic enzyme replacement therapy in infants with cystic fibrosis: a reconsideration. J Cyst Fibros. 2013;12(6):784–785. DOI: 10.1016/j.jcf.2013.05.011.
Каширская Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом. Автореф. дис. … докт. мед. наук. М.; 2001.
Munck A., Alberti C., Colombo C., Kashirskaya N., Ellemunter H., Fotoulaki M., Houwen R., Robberecht E., Boizeau P., Wilschanski M. CF/Pancreas ESPGHAN Working Group and DIOS Study Group. Оn behalf of the CF/Pancreas ESPGHAN Working Group and DIOS Study Group.International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: Associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15(4):531–539. DOI: 10.1016/j.jcf.2016.02.002.
Клещенко Е.И., Шимченко Е.В., Комаров А.Ф., Харченко В.Е. Риск развития недостаточности питания и принципы коррекции нарушений нутритивного статуса у детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2023;20(5):515–522. DOI: 10.15690/pf.v20i5.26.
Engelen M.P., Com G., Deutz NEP. Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with cystic fibrosis. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2014;17:515–20. DOI: 10.1097/MCO.0000000000000100.
Smith C., Winn A., Seddon P., Ranganathan S. A fat lot of good: balance and trends in fat intake in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2012;11:154–7. DOI: 10.1016/j.jcf.2011.10.007.
Гордеева И.Г. Проявление лактазной недостаточности у детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2017;14(5):417–422. DOI: 10.15690/pf.v14i5.1794.
Леднева В.С., Ульянова Л.В., Нератина А.Ф. Опыт диагностики и терапии синдрома псевдо-Бартера у детей, больных муковисцидозом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2011;5:26–29. EDN: OKMQMZ.
Van Biervliet S., Van Biervliet J-P., Robberecht E., Taylor C. Importance of zinc in cystic fibrosis patients. Curr Pediatr Rev. 2009;5:184–8. DOI: 10.2174/157339609789007222.
Sankararaman S., Hendrix S.J., Schindler T. Update on the management of vitamins and minerals in cystic fibrosis. Nutr Clin Pract. 2022;37:1074–1087. DOI: 10.1002/ncp.10899.
Симонова О.И. Комплексная терапия детей с муковисцидозом: рекомендации для педиатра. Педиатрическая фармакология. 2006;3(6):44–50. EDN: KWPVSD.
Robinson K.A., Saldanha I.J., McKoy N.A. Management of infants with cystic fibrosis: a summary of the evidence for the cystic fibrosis foundation working group on care of infants with cystic fibrosis. J Pediatr. 2009;155:S94–10. DOI: 10.1016/j.jpeds.2009.09.002.
Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации: методические рекомендации. ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. М.: б.и., 2019:70–71.
Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачева Т.Н. Оценка и коррекция нутритивного статуса у детей с муковисцидозом. Вопросы практической педиатрии. 2018;13(5):24–32. DOI: 10.20953/1817-7646.
Duff A.J., Wolfe S.P., Dickson C., Conway S.P., Brownlee K.G. Feeding behavior problems in children with cystic fibrosis in the UK: prevalence and comparison with healthy controls. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003;36:443–7. DOI: 10.1097/00005176-200304000-00004.
Hammons A.J., Fiese B. Mealtime interactions in families of a child with cystic fibrosis: a meta-analysis. J Cyst Fibros. 2010;9:377e84. DOI: 10.1016/j.jcf.2010.07.002.
Crist W., McDonnell P., Beck M., Gillespie C.T., Barrett P., Mathews J. Behavior at mealtimes and the young child with cystic fibrosis. J Dev Behav Pediatr. 1994;15:157–161. DOI: 10.1097/00004703-199406000-00001.
Woestenenk J.W., Castelijns S.J., van der Ent C.K., Houwen R.H. Dietary intake in children and adolescents with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2014;33:528–32. DOI: 10.1016/j.clnu.2013.07.011.
Conway S., Morton A., Wolfe S. Enteral tube feeding for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;12. DOI: 10.1002/14651858.CD001198.
Efrati O., Mei-Zahav M., Rivlin J., Kerem E., Blau H., Barak A. et al. Long term nutritional rehabilitation by gastrostomy in Israeli patients with cystic fibrosis: clinical outcome in advanced pulmonary disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;42:222. DOI: 10.1097/01.mpg.0000189348.09925.02.
