DIFFICULTIES IN DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF SPORADIC AND MEN-1 ASSOCIATED NEUROENDOCRINE NEOPLASIA OF THE PANCREAS
Abstract
Diagnosis of neuroendocrine tumors (NEN) is a difficult task due to the lack of pathognomonic symptoms of the disease. Often the presence of insulinoma is manifested by syncope, which is explained by other somatic causes, which leads to late verification of the disease. Less than 10% of insulinomas are malignant, with 5–10% of them associated with multiple endocrine neoplasia syndrome type 1 (MEN-1). One of the primary tasks when examining patients with pancreatic NEN is to conduct a differential diagnosis between sporadic and MEN-1-associated variants, which determines further treatment tactics. As an example of such a diagnostic search, a clinical case of a 53-year-old patient admitted to the St. Petersburg City Mariinsky Hospital with recurrent hypoglycemia, complicated by the development of syncope, is given. Based on laboratory data (assessment of the concentration of total plasma calcium and protein fractions in the blood, hormonal levels) and instrumental research methods (ultrasound of the abdominal organs and thyroid gland, MSCT of the abdominal organs and brain, MRI of the pituitary gland with intravenous contrast and FGDS) the diagnosis of MEN-1 was excluded. Against the background of intravenous administration of a 5% glucose solution, therapy with octreotide according to the regimen: 300 mcg — 1 ml, 1 ampoule 3 times a day subcutaneously, hypoglycemic conditions did not recur, and a decrease in the concentration of insulin in the blood was observed compared with the initial data. A robot-assisted wedge resection of the pancreas was performed, and histological and immunohistochemical studies of the biopsy material were performed. The patient was discharged in satisfactory condition for further treatment under the supervision of an oncologist and endocrinologist with a diagnosis of neuroendocrine pancreatic cancer (insulinoma) T1N0M0. Hyperinsulinemia. Recurrent hypoglycemic conditions. During further outpatient observation, no data were obtained for recurrence of the tumor process, the presence of secondary changes in the organs of the thoracic, abdominal cavity and retroperitoneal space.
References
Аванесян Р.И., Авдеева Т.Г., Алексеева Е.И. и др. Педиатрия: Национальное руководство. В 2 томах. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009.
Аничкова И.В., Архипов В.В., Гембицкая Т.Е. и др. Подростковая медицина. СПб.: Специальная Литература; 1999.
Аномальные маточные кровотечения у женщин в пременопаузе. Клиническое практическое руководство Международной федерации гинекологов и акушеров, Общества акушеров и гинекологов Канады. Репродуктивная эндокринология. 2013; 5(13).
Видаль. Лекарственные препараты в России. Справочник. М.: АстраФарм-Сервис; 2004.
Гинекология. Национальное руководство. Под редакцией В.И. Кулакова, Т.Г. Сухих, В.Н. Серова,
В.Е. Радзинского, И.Б. Манухина. М.: ГЭОТАР-
Медиа; 2019.
Гоготадзе И.Н., Кротин П.Н., Кожуховская Т.Ю., Богатырёва Е.М. Ведение пациенток с аномальными маточными кровотечениями пубертатного периода в амбулаторных условиях (опыт ГКДЦ «Ювента»). Педиатр. 2015; VI(1): 54–62.
Гуркин Ю.А. Детская и подростковая гинекология. Руководство для врачей. М.: МИА. 2009: 268–301.
Гуркин Ю.А., Рухляда Н.Н. Гинекология детского и подросткового возраста: Руководство для врачей. М.: МИА. 2019.
Диагностика и лечение аномальных маточных кровотечений пубертатного периода. Клинические рекомендации. Под редакцией профессора Серова В.Н. и профессора Уваровой Е.В. 2014.
Доброхотова Ю.Э., Сапрыкина Л.В., Филатова Л.А., Нариманова М.Р. Аномальные маточные кровотечения: алгоритмы ведения, методы терапии. РМЖ. Мать и дитя. 2020; 1: 55–60.
Зернюк А.Д., Гуркин Ю.А., Поликарпова А.Ю. и др. Анализ гинекологической заболеваемости у девочек, страдающих хроническими декомпенсированными экстрагенитальными заболеваниями. Педиатр. 2015; 6(2): 25–31. DOI: 10.17816/PED6225-31
Зернюк А.Д., Миронова А.В., Гоготадзе И.Н.
и др. Маточные кровотечения у несовершеннолетних: учебно-методическое пособие. СПб.: СПбГПМУ; 2021. URL: https://elib.pstu.ru/Record/lanRU-LAN-BOOK-255854 (дата обращения: 12.04.2023).
Зернюк А.Д., Миронова А.В., Леонтьева С.А. Персонифицированный подход к тактике ведения несовершеннолетних пациенток с аномальными маточными кровотечениями. Медицина: теория и практика. 2023; 7(4): 4–17. Извлечено от http://ojs3.gpmu.org/index.php/med-theory-and-practice/article/view/ 5503.
Коколина В.Ф. Детская и подростковая гинекология. М.: Медпрактика-М. 2006: 174–228.
Кулаков В.И., Уварова Е.В. Стандартные принципы обследования и лечения детей и подростков с гинекологическими заболеваниями и нарушениями полового развития. М.: Триада-Х; 2004.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Аномальные маточные кровотечения. 2021.
Лагно О.В., Плотникова Е.В., Шабалов Н.П. К вопросу о преждевременном адренархе у девочек (обзор литературы). Педиатр. 2018; 9(5): 66–74. DOI: 10.17816/PED9566-74
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. №1274н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при маточных кровотечениях пубертатного периода» (зарегистрирован в Минюсте РФ 13.02.2013 № 27057).
Татарчук Т.Ф., Булавенко О.В., Бодрягова О.И. Клинико-патогенетические варианты, диагностика и лечение дисфункциональных маточных кровотечений у женщин репродуктивного возраста. Ліки України. 2008; 4: 102–9.
Уварова Е.В. Аномальные маточные кровотечения пубертатного периода. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2018; 14(1): 64–91.
Чернуха Г.Е., Ильина Л.М., Иванов И.А. Аномальные маточные кровотечения: ставим диагноз и выбираем лечение. Гинекология. 2018; 20(4): 4–8.
ACOG Committee Opinion No. 651: Menstruation in girls and adolescents: Using the menstrual cycle as a vital sign. Obstet Gynecol. 2015; 126: 143–6.
Haamid F., Sass A.E., Dietrich J.E. Heavy menstrual bleeding in adolescents. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2017; 30: 335–40.
Heavy menstrual bleeding: assessment and management. NICE (National Institute for Health and Care Excellence) guideline. Published: 14 March 2018.
Hickey M., Higham J.M., Fraser I. Progestogens with or without oestrogen for irregular uterine bleeding associated with anovulation. Cochrane Database Syst Rev. 2012; 9: CD001895.
Lethaby A., Duckitt K., Farquhar C. Non-steroidal anti-inflammatory drugs for heavy menstrual bleeding. Cochrane Database Syst Rev. 2013; 1: CD000400.
Lukes A.S., Moore K.A., Muse K.N. et al. Tranexamic acid treatment for heavy menstrual bleeding: a randomized controlled trial. Obstet Gynecol. 2010; 116(4): 865–75.
Robert J. Hoffman, Vincent J. Wang Fleisher & Ludwig's 5-Minute Pediatric Emergency Medicine Consult. 2nd Edition. 2019.
