ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА (ЛЕКЦИЯ)

M.M. Zabezhinsky; L.D. Balashov; S.S. Purveev; A.N. Kosova

doi:10.56871/RBR.2024.38.52.011

M.M. Zabezhinsky Saint Petersburg State Pediatric Medical University. Lithuania 2, Saint Petersburg, Russian Federation, 194100 https://orcid.org/0000-0003-4028-5197
L.D. Balashov Saint Petersburg State Pediatric Medical University. Lithuania 2, Saint Petersburg, Russian Federation, 194100
S.S. Purveev Saint Petersburg State Pediatric Medical University. Lithuania 2, Saint Petersburg, Russian Federation, 194100
A.N. Kosova Saint Petersburg State Pediatric Medical University. Lithuania 2, Saint Petersburg, Russian Federation, 194100

DOI: https://doi.org/10.56871/RBR.2024.38.52.011

Keywords: hemostasis, hemorrhagic syndrome, thrombophilic syndrome, thrombohemorrhagic syndrome

Abstract

The mechanisms of development of many very common diseases (myocardial infarction, stroke, tumors, infectious pathology, and others) are associated with pathological changes in the hemostasis system. Understanding the pathophysiology of these changes is at the heart of proper diagnosis and effective treatment. This lecture, intended for medical students and doctors of various specialties, briefly summarizes the basic ideas about the structural components and mechanisms of the hemostasis system, presents the main groups of hemostasiopathies, describes the types, causes and mechanisms of the development of hemorrhagic diathesis, thrombophilic syndromes, thrombohemorrhagic syndrome.

References

Алексеев В.В., Алипов А.Н., Андреев В.А. и др. Медицинские лабораторные технологии. Том 2. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013.

Бабичев А.В. Роль эндотелия в механизмах гемостаза. Педиатр. 2013;1:122–127. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/rol-endoteliya-v-mehanizmah-gemostaza.

Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина; 1988.

Баркаган З.С. Клинико-патогенетические варианты, номенклатура и основы диагностики гематогенных тромбофилий. Проблемы гематологии и переливания крови. 1996;3:5–15.

Васильев А.Г., Морозова К.В., Брус Т.В., Забежинский М.М., Кравцова А.А., Балашов Л.Д., Васильева А.В., Пюрвеев С.С., Косова А.Н. Роль нарушений обмена гомоцистеина в патологических процессах. Российские биомедицинские исследования. 2022;1:44–59. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/rol-narusheniy-obmena-gomotsisteina-v-patologicheskih-protsessah.

Грин Д., Ладлем К.А. Геморрагические заболевания и синдромы. Перевод с английского под ред. О.В. Сомоновой. Практическая медицина; 2014.

Горбачева И., Сычева Ю. Патология пародонта и артериальная гипертензия. Университетский терапевтический вестник. 2023;5(3):59–68. DOI: 10.56871/UTJ.2023.14.31.006.

Дёмина И.А., Кумскова М.А., Пантелеев М.А. Тромбоцитопатии. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2015;1:54–60. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/trombotsitopatii.

Дондурей Е.А., Пшеничная К.И., Иванова И.А. Состояние системы гемостаза у детей с COVID-19. Педиатр. 2023;14(1):35–43. DOI: 10.17816/PED14135-43.

Дорофиенко Н.Н. Роль сосудистого эндотелия в организме и универсальные механизмы изменения его активности (обзор литературы). Бюл. физ. и пат. дых. 2018;68:107–116. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/rol-sosudistogo-endoteliya-v-organizme-i-universalnye-mehanizmy-izmeneniya-ego-aktivnosti-obzor-literatury.

Каде А.Х., Занин С.А., Губарева Е.А., Туровая А.Ю., Богданова Ю.А., Апсалямова С.О., Мерзлякова С.Н. Физиологические функции сосудистого эндотелия. Фундаментальные исследования. 2011;11(3):611–617. URL: https://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=29285.

Латыпов И., Пюрвеев С., Некрасов М., Деданишвили Н., Тагиров Н. Современные представления о механизмах артериального тромбоза. артериальный тромбоз при новой коронавирусной инфекции. Russian Biomedical Research. 2024;8(3):61–68. DOI: 10.56871/RBR.2023.85.16.008.

Макацария А.Д., Воробьев А.В., Карапетян Л.Г., Солопова А.Г. Тромбофилия и проблемы профилактики тромбозов у онкологических больных. Ж. акуш. и жен. болезн. 2012;6:3–17. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/trombofiliya-i-problemy-profilaktiki-trombozov-u-onkologicheskih-bolnyh.

Мачабели М.С. Тромбогеморрагический синдром. Ж. Проблемы гематологии и переливания крови. 1981;1:48–54.

Момот А.П., Николаева М.Г., Сердюк Г.В., Григорьева Е.Е., Аккер Л.В. Роль тромбогенных ДНК-полиморфизмов в выборе метода контрацепции. Вестник РУДН. Серия: Медицина. 2009;7:239–248. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/rol-trombogennyh-dnk-polimorfizmov-v-vybore-metoda-kontratseptsii.

Пантелеев М.А., Свешникова А.Н. Тромбоциты и гемостаз. Онкогематология. 2014;2:65–73. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/trombotsity-i-gemostaz.

Патофизиология. Учебник: в 2 т. Под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. 4-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009;2.

Васильев А.Г., Власов Т.Д., Галагудза М.М., ред. Патофизиология. Типовые патологические процессы и состояния. Учебник для студентов медицинских вузов. СПб.: СПбГПМУ;2023.

Серебряная Н.Б., Шанин С.Н., Фомичева Е.Е., Якуцени П.П. Тромбоциты как активаторы и регуляторы воспалительных и иммунных реакций. Часть 1. Основные характеристики тромбоцитов как воспалительных клеток. Медицинская иммунология. 2018;6:785–796. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/trombotsity-kak-aktivatory-i-regulyatory-vospalitelnyh-i-immunnyh-reaktsiy-chast-1-osnovnye-harakteristiki-trombotsitov-kak.

Серебряная Н.Б., Шанин С.Н., Фомичева Е.Е., Якуцени П.П. Тромбоциты как активаторы и регуляторы воспалительных и иммунных реакций. Часть 2. Тромбоциты как участники иммунных реакций. Медицинская иммунология. 2019;1:9–20. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/trombotsity-kak-aktivatory-i-regulyatory-vospalitelnyh-i-immunnyh-reaktsiy-chast-2-trombotsity-kak-uchastniki-immunnyh-reaktsiy.

Счастливцев И.В., Лобастов К.В., Цаплин С.Н., Мкртычев Д.С. Современный взгляд на систему гемостаза: клеточная теория. Медицинский Совет. 2019;16:66–71. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennyy-vzglyad-na-sistemu-gemostaza-kletochnaya-teoriya.

Чурилов Л.П. Общая патофизиология (с основами иммунопатологии). Учебник для студентов медвузов. Издание 5-е. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2015.

Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. Н.Б.Серебряная, В.И.Соловьев. М.: БИНОМ; 2020.

Щеглов Д.В., Носенко Н.Н., Конотопчик С.В., Чебанюк С.В. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Ослера-Рендю-Вебера. Українська інтервенційна нейрорадіологія та хірургія. 2016;1(15):73–86. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/nasledstvennaya-gemorragicheskaya-teleangiektaziya-ili-bolezn-oslera-rendyu-vebera.

Якименко А.О., Свешникова А.Н., Артеменко Е.О., Пантелеев М.А. Этот загадочный тромбоцит. Природа. 2014;2:3–9.

Aliotta A., Bertaggia Calderara D., Zermatten M.G., Marchetti M., Alberio L. Thrombocytopathies: Not Just Aggregation Defects-The Clinical Relevance of Procoagulant Platelets. J Clin Med. 2021;10(5):894. DOI: 10.3390/jcm10050894.

Bick R.L. Hereditary and acquired thrombophilic disorders. Clin Appl Thromb Hemost. 2006;12(2):125–35. DOI: 10.1177/107602960601200201.

Bick R. Vascular thrombohemorrhagic disorders: hereditary and acquired. Clin Appl Thromb Hemost. 2001;7(3):178–94. DOI: 10.1177/107602960100700302.

Holinstat M. Normal platelet function. Cancer Metastasis Rev. 2017;36(2):195–198. DOI: 10.1007/s10555-017-9677-x.

Hsu C., Hutt E., Bloomfield D.M., Gailani D., Weitz J.I. Factor XI Inhibition to Uncouple Thrombosis From Hemostasis: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2021;78(6):625–631. DOI: 10.1016/j.jacc.2021.06.010.

Lozano R., Naghavi M., Foreman K., Lim S., Shibuya K., Aboyans V., Abraham J., Adair T., Aggarwal R. et al. Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010. Lancet. 2012;380(9859):2095–128. DOI: 10.1016/S0140-6736(12)61728-0. Erratum in: Lancet. 2013;381(9867):628.

Michelson A.D. Platelets. 3rd ed. San Diego: Elsevier/Academic Press; 2013.

Monroe D.M, Hoffman M. What does it take to make the perfect clot? Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2006;26:41–48.

Noubouossie D.F., Reeves B.N., Strahl B.D., Key N.S. Neutrophils: back in the thrombosis spotlight. Blood. 2019;133(20):2186–2197. DOI: 10.1182/blood-2018-10-862243.

Nurden A., Nurden P. Advances in our understanding of the molecular basis of disorders of platelet function. J Thromb Haemost. 2011;9(1):76–91. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2011.04274.x.

Papageorgiou C., Jourdi G., Adjambri E., Walborn A., Patel P., Fareed J., Elalamy I., Hoppensteadt D., Gerotziafas G.T. Disseminated Intravascular Coagulation: An Update on Pathogenesis, Diagnosis, and Therapeutic Strategies. Clin Appl Thromb Hemost. 2018;24(9):8S–28S. DOI: 10.1177/1076029618806424.

Popescu N.I., Lupu C., Lupu F. Disseminated intravascular coagulation and its immune mechanisms. Blood. 2022;139(13):1973–1986. DOI: 10.1182/blood.2020007208.

Riddel J.P. Jr., Aouizerat B.E., Miaskowski C., Lillicrap D.P. Theories of blood coagulation. J Pediatr Oncol Nurs. 2007;24(3):123–31. DOI: 10.1177/1043454206298693.

Sang Y., Roest M., de Laat B., de Groot P.G., Huskens D. Interplay between platelets and coagulation. Blood Rev. 2021;46:100733. DOI: 10.1016/j.blre.2020.100733.

Versteeg H.H., Heemskerk J.W., Levi M., Reitsma P.H. New fundamentals in hemostasis. Physiol Rev. 2013;93(1):327–58. DOI: 10.1152/physrev.00016.2011.

Weisel J.W., Litvinov R.I. Red blood cells: the forgotten player in hemostasis and thrombosis. J Thromb Haemost. 2019;17(2):271–282. DOI: 10.1111/jth.14360.

PATHOPHYSIOLOGY OF HEMOSTASIS (LECTURE)

Abstract

References

Most read articles by the same author(s)